英文名称 :tumor of the diaphragm
膈肌肿瘤(tumor of the diaphragm)很少见,原发性更少。膈肌肿瘤分为良性和恶性肿瘤,两者发生率相仿,良性略多于恶性,女性略多于男性。发病年龄从出生28天到80岁,平均40岁。良性肿瘤以膈肌囊肿(间皮细胞囊肿或支气管源性囊肿)最为常见,而脂肪瘤是最常见的良性实体瘤,其他良性膈肌肿瘤还包括纤维瘤、血管瘤、神经鞘瘤、软骨瘤、血管内皮瘤、血管平滑肌瘤、错构瘤等。原发性恶性膈肌肿瘤以横纹肌肉瘤为最多见,其次为纤维肉瘤,其他还包括神经纤维肉瘤、未分化肉瘤、卵黄囊瘤、骨外尤因肉瘤、纤维肌肉瘤等。继发性恶性肿瘤可直接由邻近器官的肿瘤蔓延而来,亦可通过血行或淋巴转移至横膈。多数自肺、食管、胃和肝、胆囊转移,亦可来自盆腔、后腹膜、肠道、生殖器、肾脏、甲状腺。
临床早期可无症状,且无特征表现。胸部X线或CT检查时才发现。巨大肿瘤可引起下胸部疼痛,并于深吸气时加重,侵犯膈肌时,疼痛可放射至肩部。恶性肿瘤常有乏力、体重减轻和厌食。累及肺脏时可引起咳嗽、咯血或气急。左膈肿瘤由于压迫胃部而产生胃肠症状。右膈肿瘤压迫肝脏可出现疼痛和肝脏向下移位。上腹部可扪及肿块。个别患者出现呃逆。神经源性膈肌肿瘤可有杵状指(趾)和肥大性骨关节病。
胸部X线或CT检查见膈面上有边缘光滑的弧形致密影或呈分叶状,随膈肌上下活动。若肿瘤自膈肌向下生长,在左侧时于胃气泡区内可见块影,在右侧则不易显示。一般良性肿瘤除轮廓清楚外,少数可见钙化阴影。恶性肿瘤侵犯膈肌范围较大或有广泛粘连时,酷似升高的膈肌。肉瘤常较早地侵犯胸膜或腹膜,可引起胸腔积液和腹水。做X线检查时应注意与肺底肿瘤、膈下肿瘤、包裹性积液和膈疝等相鉴别。CT、经胸腔镜、腹腔镜检查可明确诊断和肿瘤的部位。
原发性膈肌肿瘤可做手术切除,良性者预后良好。恶性患者对于手术的效果依肿瘤能否切除干净和是否已向周围侵犯而异,对放射治疗多不敏感。
原发性膈肌肿瘤罕见,膈肌肿瘤多为转移癌。原发性恶性膈肌肿瘤以纤维肉瘤最多见,原发性胸腺癌、侵袭性胸腺瘤、胃癌、肝癌、胆囊癌、肺癌、结肠或盆腔和后腹膜的恶性肿瘤等,均可转移至横膈。由特异性疾病所致的膈肌肿块常见的有包虫病(棘球蚴病)和结核病。
原发性良性膈肌肿瘤包括先天性单纯囊肿和内衬纤维组织的先天性囊肿。后天性囊肿多是外伤后血肿形成或后期退行性变。良性肿瘤以脂肪瘤多见,此外尚可见到良性间皮瘤、纤维瘤、血管纤维瘤、畸胎瘤和错构瘤等。
原发性膈脓肿少见,膈常被邻近器官的炎灶累及。肺结核、肝脓肿、肺或肝包虫病均可累及膈肌,形成炎性肿块。
X线检查,包括透视、摄片、CT等。必要时可行人工气胸或气腹。可通过胸腔镜活检进行组织病理学检查。
1 .膈肌肿瘤一经诊断应手术治疗。
2 .对横膈结核或包虫病,在处理原发病灶后,应手术刮除或切除肿块,重叠缝合修复膈肌切口之缺损。
3 .术后处理根据肿瘤的良性或恶性及细胞类型决定,恶性肿瘤术后应行放疗或化疗。良性肿瘤和囊肿术后预后较好,恶性横膈肿瘤手术切除后效果不佳。