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基本信息
英文名称 ：eventration of diaphragm
概述
膈肌膨出比较少见，是指膈肌因麻痹、发育不全或萎缩所造成的膈肌位置异常升高。
病因学
从病因上可分为两类：①先天性或非麻痹性；②后天性或麻痹性。
先天性膈肌膨出是由于胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化所致的膈肌薄弱引起的，膈肌的横纹肌缺乏或极度退化，特别是中心腱部分为广泛的纤维弹性组织所替代。还可进一步分为完全性、部分性和双侧性三类。膈肌膨出患儿，可伴有先天性肺发育不良、胃扭转等。
后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的，膈肌的横纹肌萎缩是其特征。在婴儿，产伤、先天性心脏病或纵隔肿瘤手术时的损伤是最多见的原因；在成人，恶性肿瘤（如肺癌、胸腺瘤、恶性生殖细胞瘤、非霍奇金病）的侵犯、心脏直视手术时心脏表面冰屑降温的影响、手术损伤（如纵隔切开术、胸腔内或颈部肿物切除术、锁骨下静脉或颈静脉导管及电极置入术）及颈段脊髓外伤易引起膈神经麻痹及膈肌膨出。成人特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。
病理学
先天性由于胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化所致的膈肌薄弱；后天性是膈神经或膈肌的病变或损伤所致。
临床表现
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辅助检查
诊断靠胸部X线片、透视及胸部CT确定。在标准胸部平片上，病变侧膈肌异常升高，有时还可看到基底段肺不张的表现。透视时，令患者做突然的吸气动作，可清楚地看到病变侧膈肌的矛盾运动。气腹和上胃肠造影检查选择性应用。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
1.新生儿膈肌膨出，若有严重的呼吸困难和发绀，应立即行气管内插管和呼吸机辅助呼吸，并准备进行紧急的外科治疗。
2.有症状的儿童和青年，应选择适当时间进行外科治疗。治疗的目的是将膈肌恢复到正常的位置，以稳定纵隔和得到更多的正常换气。最常用的方法是膈肌折叠术。
预后
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来源
临床诊疗指南.小儿外科学分册,第1版,978-7-117-06430-7
临床诊疗指南.小儿外科学分册,第1版,978 - 7-117-06430-7
临床诊疗指南——胸外科分册,第1版,978-7-117-10584-2
北京儿童医院诊疗常规——外科诊疗常规,第1版,978-7-117-11530-8
