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已收藏随着CT体检的普及，原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）及囊肿被发现的越来越多。其中，肿瘤以胸腺瘤、神经源性肿瘤和畸胎瘤多见，其他为囊肿、胸内甲状腺等少见疾病。多为良性，但有恶性可能。
原发性纵隔肿瘤或囊肿的病因尚不明确，其中肿瘤的病因主要有以下学说：①胚胎学说：纵隔内组织在胚胎发育早期为组织胚芽，随着成长和胚芽逐渐成熟为胚叶后，互相分离，遗留的残存胚芽成为纵隔肿瘤的重要原因，如畸胎类肿瘤就是典型胚胎性肿瘤；②组织迷走学说：纵隔外组织移位于纵隔内而发生为肿瘤，如纵隔内甲状腺肿瘤；③组织突变学说：一定原因影响下，纵隔内组织细胞发生突变而形成肿瘤，如恶性淋巴瘤。
（一）部位分类
常按照部位将原发性纵隔肿瘤或囊肿分为上、前、中和后纵隔，以及其他五大类（数字资源13-9-3-1，数字资源13-9-3-2）。
数字资源13-9-3-1 纵隔的划分
数字资源13-9-3-2 纵隔肿瘤的主要部位
1.上纵隔肿瘤和囊肿
常见胸骨后甲状腺肿、左上腔静脉畸形、左锁骨下动脉突出、甲状腺肿瘤、皮样囊肿和主动脉瘤等。
2.前纵隔肿瘤和囊肿
常见胸骨后甲状腺肿瘤、淋巴瘤、胸腺瘤、主动脉瘤、生殖细胞肿瘤、甲状腺肿、皮样囊肿、心包囊肿和食管裂孔疝等。
3.中纵隔肿瘤和囊肿
常见淋巴瘤、结节病、支气管肿瘤、支气管来源囊肿和食管裂孔疝等。
4.后纵隔肿瘤和囊肿
常见神经源性肿瘤、主动脉瘤、椎旁脓肿、食管病变和前肠重复畸形等。
5.其他纵隔肿瘤和囊肿
（二）病理分类
1.胸腺瘤
纵隔肿瘤常见为胸腺瘤（thymoma），可合并重症肌无力。组织学分型为淋巴细胞型胸腺瘤、上皮细胞型胸腺瘤和混合型胸腺瘤三类。另按胸腺瘤包膜是否完整及有无外侵，又可分为侵袭性和非侵袭性胸腺瘤。
2.淋巴瘤
前、中纵隔为非霍奇金淋巴瘤的好发部位，恶性度高且生长快，可逐渐出现干咳、呼吸困难等压迫症状，易侵犯胸膜，引起恶性血性渗液。
3.纵隔型肺癌
指发生于肺部且靠近纵隔生长的一种特殊类型肺癌，好发于40岁以上成年人，男性多见。从发生部位来看，可为中央型肺癌，也可为周围型肺癌。组织学以小细胞内分泌癌为多见，少数为鳞癌。
4.畸胎瘤
由蜂窝组织围裹，少数可与心包及大血管紧密粘连，多发生于前纵隔。生长缓慢、体积不大没有压迫时，多无症状。可并发感染、出血及恶变，且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险，影像学可发现其伴有的骨骼和牙齿阴影。
5.胸内甲状腺肿瘤
多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分，有时见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔，偶尔位于后纵隔。
6.其他肿瘤
包括淋巴管瘤、血管瘤、神经源性肿瘤、支气管囊肿和消化道囊肿等。
原发性纵隔肿瘤或囊肿在形态上与原发或继发的肺肿瘤、肿大淋巴结、血管瘤等鉴别有一定难度，需要科学的评估和鉴别诊断方法。
（一）常规影像学检查
1.X线检查
有利于用其透视鉴别肿瘤与血管瘤，如有扩张性搏动，应怀疑动脉瘤，可进一步用增强CT或MRI扫描证实。在X线透视时，上纵隔阴影随吞咽而向上移动，应怀疑甲状腺肿瘤。
2.CT检查
与X线检查比较，CT检查有利于鉴别原发性纵隔肿瘤或囊肿、淋巴结肿大、纵隔脂肪组织的病变。增强扫描更利于区别血管，CT值有利于区分阴影性质为液体、脂肪或者软组织。
（二）特殊影像学检查
1.正电子发射扫描成像（PET）
其相对摄入量可以反映肿瘤细胞的侵袭性及生长速度，可用于纵隔肿瘤及淋巴结转移的定性诊断。
2.放射性核素检查
放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿、甲状腺瘤的诊断很有帮助。
（三）活检
1.支气管镜活检
普通纤维支气管镜仅可发现支气管受压程度，肿瘤是否已侵入支气管。如要取病理组织，还需要纤维支气管镜定位，对气管旁和近气管隆嵴部肿块用针吸肿大淋巴结（TBNA）做细胞学检查。这需要超声气管镜辅助，可实时显示呼吸道外的组织结构及血管分布，并经超声引导下对邻近大气道的纵隔肿瘤行细针穿刺抽吸活检（EBUS-TBNA）。
2.纵隔镜活检
可对气管旁、气管隆嵴下等纵隔病灶行活组织检查，明确病因诊断，但创伤程度较大。
3.经皮活检
可在B超或CT定位下，对近胸壁的病变，如胸腺瘤、神经源性肿瘤作针吸细胞学检查或穿刺组织学检查。
4.浅表淋巴结活检
可手术摘除浅表淋巴结，如锁骨上、前斜角肌或腋下淋巴结行病理检查。对颈淋巴结活检，有助于对支气管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累的诊断和鉴别诊断。
（四）剖胸探查
经上述各种方法检查都未能确诊，在全身情况许可下，可考虑作剖胸探查诊断。
（五）生化检查
所有前纵隔的患者，特别是年轻患者，应检查肿瘤标志物和β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）等，在恶性生殖细胞肿瘤、畸胎瘤和其他恶性肿瘤中升高。
病灶局限的恶性淋巴瘤，可作化疗、放疗。病灶广泛者，可进行化疗。其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔肿瘤如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能，术后应辅以放疗或化疗。
