英文名称 ：chronic mediastinitis

慢性纵隔炎也称为纵隔肉芽肿/纵隔纤维变性，其可能由急性纵隔炎引起，也可能继发于肉芽肿性病变，包括组织胞浆菌病、梅毒、肺结核等及少见的非感染性肉芽肿，如结节病。慢性纵隔炎的临床症状与增大淋巴结的部位、纤维化的程度，以及对邻近纵隔结构的侵犯范围有关，可表现为上腔静脉梗阻、食管受压、气道受累、肺动脉或肺静脉狭窄、喉或咽神经被侵犯。根据手术探查和活检、纵隔镜检査或剖胸探査的结果，才能作出鉴别诊断。

1.肉芽肿性纵隔炎

常由结核、霉菌、结节病引起，可引起上腔静脉阻塞综合征、食管狭窄等。

2.硬化性纵隔炎

病因尚不十分明确，有学者认为与荚膜组织胞浆菌感染有关，常见于北美洲，常合并其他部位纤维化，如后腹膜、甲状腺、眼眶和盲肠，前、中纵隔上中部好发，可呈块状、扁平状，易引起周围血管狭窄。

1969年，Schowengerlt等报道3例并复习文献报道的180例肉芽性和纤维性纵隔炎，发现纵隔肉芽肿和纵隔纤维化的病理相似，两者的细胞炎症和纤维化的程度不同，其病变表现为肉芽肿炎症或绝大部分为纤维组织、极少量的上皮细胞。慢性肉芽肿性炎的患者临床表现通常不典型，出现一定症状时通常是继发于大气道或血管阻塞所引起的表现，其表现通常与肉芽肿的纤维膜厚薄有关。纤维膜的厚度为2~5mm时，一般无临床症状，纤维膜厚达6~9mm时，出现临床压迫症状，而膜厚>10mm时，形成纤维样包囊，则是严重的并发症。本质上讲，其临床表现与受累纵隔淋巴结的部位有关，最常见的受累淋巴结为右侧气管旁淋巴结、隆凸下淋巴结及右侧肺门淋巴结。由于淋巴引流的关系，右侧气管旁肉芽肿或纤维变性与上腔静脉梗阻或奇静脉梗阻的关系最为密切。隆凸下两侧的纤维化可导致主支气管或肺动脉梗阻或狭窄，而纤维化向前方进一步扩展，则可导致肺静脉梗阻，纤维化向后方扩展则导致食管受压或梗阻。

1.上腔静脉综合征

机械压迫气管、主支气管、食管、上腔静脉、肺血管主干及肺神经后，可出现一系列的综合征。开始为咳嗽、呼吸困难和胸痛；纤维化或钙化腐蚀邻近纵隔结构，则引起支气管结石或咯血。大多数纵隔肉芽肿的患者无症状，而大多数纵隔纤维化患者出现纵隔解剖结构狭窄或梗阻等纤维样包裹症状，最常见的是上腔静脉综合征。虽然上腔静脉综合征多为恶性病变所致，但良性病变可占5%~11%，其中又以纵隔纤维化居多。

2.食管

食管广泛受压引起吞咽困难和胸痛，当出现食管牵引性憩室和胃肠出血时，表明食管受压或受到侵犯。纤维变性纵隔炎导致上腔静脉梗阻和食管静脉扩张时，可引起出血性食管静脉曲张。

3.支气管

主支气管受压可引起咳嗽、呼吸困难或咯血。右中叶支气管受压可导致右中叶肺不张。进行性纤维变性引起的支气管主干包裹和缩窄、支气管主干向心性狭窄，从而出现呼吸困难、咳嗽及阻塞性肺炎。钙化性纤维化所致的包裹和侵蚀可导致支气管结石病，出现咳嗽及咯血；气管狭窄少见，但不应忽视。

4.其他

纵隔肉芽肿/纵隔纤维变性可压迫纵隔内大血管而引起相应的症状，如肺动脉、肺静脉，甚至下腔静脉受压，可导致肺动脉高压、肺源性心脏病和严重的右心衰竭，直至手术探查才明确诊断。当肺静脉受压时，其临床症状与二尖瓣狭窄相似。纵隔肉芽肿/纵隔纤维变性还可引起缩窄性心包炎、冠状动脉狭窄，喉返神经受压、声带麻痹、声音嘶哑，膈神经受压引起一侧膈肌升高，以及自主神经节受累而出现Horner综合征。本病病理变化主要为肉芽肿样改变和纤维化样改变，有认为纤维化是由长期慢性肉芽肿演变而来。病变在纵隔内形成片状或团块状结构，压迫纵隔内重要结构而产生症状和体征。

1.胸部X线检查

可无异常发现，但大部分患者有纵隔胸膜增厚或上纵隔增宽，病变区可见钙化影。当局部肿块样纵隔结节进展为弥散性纵隔纤维变性时，则表现为全纵隔增宽影。

2.CT检查

对确定纵隔炎较常规胸片优越。根据影像学表现，可以分为局限型和弥漫型2种类型。弥漫型CT检查表现为浸润性肿块累及多个纵隔分区，肿块边界不清，病灶内可见多发的局灶性钙化。有气管、支气管、肺血管、食管和上腔静脉受压狭窄或阻塞的征象。增强扫描病灶内可见轻度强化或不强化。局限型CT检查表现为边界清楚的软组织密度肿块，肿块内可见钙化影，增强扫描肿块呈均匀明显强化。

3.MRI检查

由于MRI检查能显示纤维组织特征性的低信号区，所以对无钙化的病灶，能较CT检查提供更多的诊断信息。

4.气管镜检查

可见气管或较大的支气管外压狭窄和压迫，但其活检和分泌物培养对诊断无帮助。

5.组织活检技术

对病因不明的纵隔肿块，活检有助于建立诊断。

由于对慢性纵隔炎的发病机制知之甚少阻碍了新的治疗方法的发展，因此没有任何治疗是被广泛接受的，包括抗真菌药物或传统的抗炎治疗，目前也无令人信服的证据证明其治疗有效，临床上对于诊断明确的组织胞浆菌所致的纵隔纤维变性，可采用酮康唑进行治疗，也可用二氮二烯五环（吡唑）或两性霉素治疗。可的松治疗对炎症反应有效，但是一旦有纤维形成，则可的松治疗无效。外科手术的介入是建立诊断的唯一理由。支气管镜检查、纵隔镜检查或正中切口所取的标本应进一步行病理学、细胞学及微生物学检查。手术可明确诊断，但大多不能切除纵隔肿块、解除压迫。肺门肿块侵犯支气管引起出血时，唯一的选择是进行全肺切除。肺门及隆凸下巨大肿块切除、主支气管或下段气管重建术极为困难。有部分病例，可采用支气管成形术，可避免全肺切除或肺叶切除。对狭窄或受压的器官，如支气管或肺动脉，可试行置入支架以解症状。

主要根据不同病因而采取不同措施。