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已收藏英文名称 ：pulmonary arteriovenous malformations
中文别名 ：肺动静脉瘘
肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformations，PAVMs）又称为肺动静脉瘘，是肺动脉与肺静脉直接相连的异常交通。PAVMs的胚胎发育学发病机制尚不清楚。大多数肺动静脉畸形见于Rendu-Osler-Weber综合征，且多部位受累。
肺动脉与肺静脉之间异常交通形成时，肺血管阻力降低并且导致通过此处的血流量增加。血流动力学因素决定了PAVMs好发于双肺下叶，单发病变多为左肺下叶，多发病变常见于双下肺。
1.纯氧试验
敏感性高，对有临床意义的肺动静脉畸形的诊断率高，操作简单、价格低，目前可作为临床首选筛检方法。
2.胸部X线片
对于小到中等大小的肺动静脉畸形价值有限，影像学表现类似肺结节（图1），只有部分病例可以看到滋养血管和引流血管表现出的特征性“彗星尾”征。
图1 胸部正位片
注：左肺下叶可见一个边缘清晰、密度均匀的类圆形结节影。
3.胸部增强CT扫描
该检查的敏感性和特异性高于胸部X线片，能够识别PAVMs的供血动脉和引流静脉，发现小于1mm的小病灶或位置比较靠外周的病灶，是目前诊断肺动静脉畸形准确性最高、创伤最小的方法（图2）。胸部增强CT扫描常规用于PAVMs筛查、治疗前评估、外科术后及栓塞介入治疗后随访。
图2 胸部增强CT扫描
A.肺窗示右肺上叶尖段强化阴影；B.纵隔窗可见右肺上叶尖段肺动脉（白色长箭头）与肺静脉（白色短箭头）通过巢状血管网相交通。
4.磁共振成像（MRI）
是一种无创检查方法，特别适用于碘造影剂过敏患者。磁共振血管成像（MRA）可用于直径大于3mm的肺动静脉瘘的筛查和术前评估。
5.肺动脉造影
造影具备良好的时间及空间分辨率，可明确畸形的部位、形态、累及范围和程度，是目前诊断肺动静脉畸形的“金标准”。
不论是预防还是治疗的目的，PAVMs都需要处理。一般而言，为了预防矛盾性栓塞，一旦血管畸形的供血动脉直径超过3mm，即使无症状，也应该积极处理。
外科手术适应证：①供血血管的直径太大，不适合栓塞；②供血血管部分来自体循环，栓塞风险太大；③肺动静脉畸形的数量太多。但对于最后一种情况，外科手术优于血管内介入治疗的观点一直存在争议。
介入治疗：常用的材料包括栓塞球囊、金属线圈。总之，良好的介入栓塞训练及规范的操作流程可以确保介入治疗的安全性。
