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已收藏英文名称 ：idiopathic pulmonary hemosiderosis
特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一类病因未明的间歇性、弥漫性肺泡内出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）。其特点是广泛的肺毛细血管反复出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血，反复发作后可致肺纤维化、呼吸衰竭。IPH发病率约为（0.24～1.23）/百万人，约占DAH的13%，80%累及儿童，大部分于10岁前起病；20%的患者为成年人，其中大部分30岁前即诊断为IPH。
病因不明，可能与肺上皮细胞发育异常、受损及遗传基因有关。免疫反应在IPH致病中的确切机制尚不明了，但激素和免疫抑制剂对该病有一定疗效，提示免疫机制参与其中。
本病无特征性病理学改变。
肉眼观：肺重量和体积增加，切面散在的点状出血或深棕色为含铁血黄素沉着区。
光镜下观：早期的组织学改变为肺泡和细支气管腔内的出血，肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落，肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡毛细血管扩张、扭曲。肺泡壁和肺小动脉可见弹性纤维变性。
IPH是一种罕见疾病，治疗基本上基于小宗系列案例的经验。对多数患者而言，糖皮质激素是治疗的基石，部分患者需要联合免疫抑制剂。
1.急性期咯血的治疗
建议初始诱导期，泼尼松剂量为0.5~0.75mg/（kg•d），直至肺出血停止或新发的肺部斑片影吸收，一般需要1~2个月。病情稳定后，泼尼松每2周减少1片，维持剂量为10~15mg/d。严重肺部出血伴呼吸衰竭的患者，推荐甲泼尼龙 1~2mg/（kg•d），静脉注射。
2.慢性期治疗
（1）糖皮质激素：大部分IPH患者对长期口服激素有效，激素疗程为18~24个月，可逐渐减量，直至停药。
（2）免疫抑制剂：对初始情况严重或有复发性肺泡出血的患者，除了激素，还应联用免疫抑制剂。在许多患者中，硫唑嘌呤和羟氯喹与口服糖皮质激素联用已取得成功。
（3）ECMO：体外膜氧合，又称体外膜肺（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）可支持因急性IPH而发生顽固性低氧血症的患者。
（4）肺移植：已有肺移植的报道，但移植后有再次复发的风险。
