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基本信息
英文名称 ：Langerhans cell histiocytosis
作者
瞿介明
英文缩写
PLCH
概述
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）为一组罕见髓样树突状细胞增生性疾病。PLCH属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的一个类型，为朗格汉斯细胞肺内无限制的增殖和浸润，严重者可出现脑部、骨、血液和脾脏病灶。
病因与发病机制
病因未明，发病机制有：毛细支气管肉芽肿中大量募集CD1a细胞；肉芽肿性病变破坏和重塑周围组织；与BRAF等基因突变有关；吸烟促进树突状细胞的募集、分化、活化和存活，以及TNF-α等因子的产生。可能与种族因素有关，白种人发病率明显高于黄种人。
病理学
LC呈弯曲形或分叶形；胞质密度低，核呈褶曲、规则的缩进，细胞质嗜酸性（图1）。CD1a细胞聚集成松散的肉芽肿，集中在终末和呼吸性细支气管，病变沿细支气管以肉芽肿袖口的形式进展。囊性病变是由细支气管壁的破坏和细支气管腔的逐渐扩张所致。
图1 PLCH镜下观（HE染色，×400）
肺组织内LC占比大于5%可诊断该病，免疫组化有S-100、CD68、CD1a、CD207抗原呈递细胞或Birbeek颗粒也可以明确诊断。后期LC基本消失，形成间质纤维化、肺囊肿、肺气肿和蜂窝肺。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
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治疗
部分患者戒烟后可以自行缓解。疾病进展或有骨、脾和脑等重要器官受损者，采用泼尼松0.5~1.0mg/（kg•d），逐渐减量期为6~12个月。多个器官受累或快速进展者可以化疗，克拉屈滨可使影像学改善或部分临床缓解。此外，也可以用EP方案，或长春新碱、环磷酰胺等药物。存在基因突变者，维罗非尼可能有效。发展到纤维化、肺大疱及蜂窝肺时，病灶不能吸收。部分晚期的患者通过肺移植术延长生命。宜定期查肺功能。
预后
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来源
实用内科学（第16版）,第16版,978-7-117-32482-3
