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已收藏英文名称 ：primary pulmonary lymphoma
原发性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL）是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是少见的结外型淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的0.4%。大多数起源于支气管黏膜相关的淋巴组织，同时符合以下四点可诊断为原发性肺淋巴瘤：①影像显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；②既往无胸外淋巴瘤的病史；③无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；④发病后3个月无胸外淋巴瘤的征象。
肺原发性淋巴瘤绝大部分为NHL，细胞学分类有：低度恶性黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤（ex tranodal marginal zone B cell ly①mphoma of mucosa as sociated lymphoid tissue，MALT lymphoma）；②高度恶性大B细胞淋巴瘤；③血管中心性淋巴瘤；④其他罕见类型，如血管内淋巴瘤（intravascular lymphoma，IVL）等。四种类型中，低度恶性MALT淋巴瘤是最常见的病理亚型，占全部肺原发性淋巴瘤的70%～80%。
PPL确诊依赖于组织病理学及免疫组化染色，其病理特点为：光镜下可见支气管黏膜下正常淋巴结的滤泡性结构被大量异常的小淋巴细胞、边缘带及单核细胞样B细胞或T细胞和浆细胞浸润，被膜周围组织同样受累，被膜及被膜下窦也被破坏，部分可见肿瘤细胞浸润并破坏支气管黏膜上皮或腺上皮，形成淋巴上皮病损。
PPL病理学上分为NHL和HL两大类，组织学上可见淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生，HL以肿瘤组织中找到里-施细胞（Reed-Sternberg cell）为特征，而NHL则无里-施细胞。根据病变中淋巴细胞和组织细胞的不同构成可将两种淋巴瘤分为许多亚型。PPL绝大多数为NHL，NHL又分为起源于支气管MALT的低度恶性小B细胞淋巴瘤、高度恶性弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）、血管中心性淋巴瘤，以及其他罕见类型，如血管内淋巴瘤等。PPL的病理类型主要以B细胞型为主，占80%～90%，而T细胞型者甚少，仅占3%～5%。其中DLBCL占原发性肺非霍奇金淋巴瘤的30%～40%，以镜下观察到弥漫增生的大B细胞样淋巴瘤为特点，肿瘤细胞体积大，核的大小相当于正常细胞的两倍，可见单个或多个核仁，CD20阳性表达。低度恶性小B细胞淋巴瘤病理学特点主要由小和中等大小B细胞组成，但各类小B细胞淋巴瘤分类不同，其组成细胞和组织下结构不同。免疫组化染色可用于确定B或T细胞系，表面免疫球蛋白（Ig）和表面受体或其他淋巴细胞特有的表面蛋白，提示肿瘤细胞表达泛B抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a），但不表达 CD5、CD10、CD23、Bcl-1。
1.X线检查是最基本的检查方法，能显示肺内病变和肺门纵隔淋巴结增大，有助于疾病的诊断与随访观察。
2.CT检查能更清楚显示胸内各组淋巴结，较早地发现肺内病灶。薄层CT更容易显示支气管和肺间质病变。CT增强扫描可以了解病变的血液供应，区分肺门淋巴结与血管。CT是肿瘤分期和定位诊断的重要手段，也是制定治疗计划、观察疗效、随访必要的辅助检查方法。
3.MRI检查通过血液流空效应，能更好地显示病变与血管间的关系。但由于其空间分辨率较低，在确定肿块与气管、支气管关系方面不如CT。
病期的区分对淋巴瘤治疗至关重要。如果病灶仅局限于肺内,应首选手术治疗和放疗，疗效极佳。如果其他淋巴结已累及，根据病期的不同，综合应用放疗和化疗。
