收藏
已收藏肺肉瘤（pulmonary sarcoma）主要为纤维肉瘤及平滑肌肉瘤，其他有软骨肉瘤、纤维平滑肌肉瘤、恶性血管外皮细胞瘤及癌肉瘤等，为罕见疾病。临床表现与肺癌类似，可有咳嗽、痰中带血、胸痛。在X线和CT影像上，肺肉瘤为肿块及结节影，多为较大肿块。病变边缘多为清楚，可有分叶。CT增强扫描有强化，由于病灶内坏死可呈不均匀强化。可合并胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结增大。肺肉瘤与周围型肺癌鉴别困难。
根据组织来源不同，其病理改变各异。纤维肉瘤的镜下显示由长条状或梭形纵横交错排列的细胞构成，其间充满较丰富的网状纤维；平滑肌肉瘤可来自支气管和肺血管壁的平滑肌，光镜下见长条形细胞，两端较钝，可见小圆形或多形性细胞；横纹肌肉瘤有多形性、腺泡型和胚胎型，光镜下见多形性细胞和巨细胞，胞质内可见明显的横纹；脂肪肉瘤由脂肪细胞组成，其圆形的细胞核居中，胞质内含有脂肪空泡；软骨肉瘤由片状软骨性瘤细胞组成，细胞核大，可见双核，核仁明显，血供少；纤维组织细胞肉瘤长自一些兼性成纤维细胞和组织细胞，此类肉瘤以梭形成纤维细胞样细胞为主要成分，典型的可呈波纹状、圆形、多边形等异形组织样细胞也参与组成。
肺肉瘤样癌的病理类型没有进展，仍然分为五种亚型：梭形细胞癌、巨细胞癌、多形性癌、癌肉瘤及肺母细胞瘤。有些肉瘤样癌主要由梭形细胞组成，但形态学、免疫表型或电镜均显示上皮来源的特征时，诊断为 “梭形细胞癌”亚型；当肿瘤含有大量的巨细胞时，诊断为 “巨细胞癌”亚型。术语 “多形性癌”亚型用于肿瘤中含有梭形细胞和（或）巨细胞的成分，同时伴有任何非小细胞癌的常见类型。目前WHO分类中还保留一种亚型为 “癌肉瘤”，即肿瘤有明确的癌的成分，同时含有肉瘤样的成分，这些肉瘤成分可以是骨样、软骨样或平滑肌样分化，形态学上类似上呼吸道、消化道、泌尿生殖系统来源的癌肉瘤、双相分化的肉瘤样癌或恶性苗勒管（müllerian）混合瘤。但免疫表型及电镜特征都显示肉瘤样成分，本质上还是来源于上皮的肿瘤；分子生物学研究亦已证实，上皮和肉瘤样成分的基因组学是一致的[93，94]。只是伴有不同程度的间质分化。癌肉瘤中还有一种亚型为 “肺母细胞瘤”，常常发生在肺周边部，多为单发的、境界较清楚的肿块，体积通常较大。镜下肿瘤呈现双相结构，由分化良好的小管状腺体和富于细胞的间质组成，常见胞浆嗜酸性的细胞形成桑葚样结构，形态学上类似胚胎肺。
手术切除肿瘤是治疗原发性肺肉瘤的主要手段。原则上应行肺叶切除加纵隔淋巴结清扫，但对高龄、肺功能较差及恶性程度较低的患者，可以考虑行肿瘤局部切除术。由于原发性肺肉瘤病程进展缓慢，其手术指征较肺癌为宽，特别是对肿瘤恶性程度较低者，即使肿瘤累及心房、上腔静脉或已发生远处转移者，即使中央型肉瘤也应以手术治疗为主，根据病情做肺叶切除、袖式肺叶切除或全肺切除术。由于肺肉瘤患者病例数较少，对于放化疗的疗效，目前尚缺乏大宗的临床研究结果。小样本研究认为患者对于放化疗的反应通常较差。
