英文名称 :pulmonary cryptococcosis
肺隐球菌病(pulmonary cryptococcosis,PC)是由隐球菌(Cryptococcus)所致的亚急性或慢性肺部真菌感染性疾病。临床表现为肺炎或无症状的肺部结节影,严重者可出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。可发生于免疫正常人群,但常见于免疫抑制尤其是AIDS患者。
引起人类感染的主要为新型隐球菌(Cryptococcus neoformans)和格特隐球菌(Cryptococcus gatti)。新型隐球菌广泛存在于世界各地的环境土壤中,干燥的鸽粪中尤其常见。鸟禽类,尤其鸽子是人类隐球菌病的重要传染源。免疫功能低下者为隐球菌感染易感人群,HIV/AIDS、血液系统肿瘤、糖尿病、器官移植或长期使用糖皮质激素或抗肿瘤药物者易发生隐球菌感染。
免疫健全宿主疾病多呈局限性或自限性,而免疫低下宿主常为进行性和播散性。感染的主要途径为吸入环境中的隐球菌孢子。肺泡巨噬细胞接触、吞噬隐球菌孢子后,激活T辅助细胞(Th1)免疫应答以清除孢子。隐球菌荚膜多糖可抑制人体吞噬细胞,抑制白细胞趋化反应。免疫健全宿主中常形成隐球菌肉芽肿,病变组织中单核细胞和多核巨细胞内含大量隐球菌孢子,而免疫缺陷者中不易见到肉芽肿,在肺泡腔内充满隐球菌孢子,缺乏炎症细胞浸润。
治疗方案取决于患者的症状、免疫功能状态,以及有无合并肺外感染。2010年美国IDSA治疗指南提出如下方案:①在免疫正常患者中,无临床症状且感染局限于肺内者,可暂不用药,密切观察病情变化或口服氟康唑 400mg/d,3~6个月。②有轻至中度症状免疫正常或轻到中度症状无肺部弥漫性浸润、无其他系统累及的非严重免疫抑制,感染局限于肺部者,给予氟康唑400mg/d,6~12个月;隐球菌乳胶凝集试验持续阳性不是持续用药指征。氟康唑不能耐受或耐药者可用伊曲康唑(200~400mg/d),近年来亦有提出伏立康唑或泊沙康唑作为替代药物。③免疫抑制、临床表现危重、合并中枢神经系统感染或有播散性隐球菌感染患者的治疗同隐球菌性脑膜炎的治疗方案,常用两性霉素 B 0.7~1.0mg/(kg•d)联合氟胞嘧啶100mg/(kg•d)(口服分 4次),至少 4周;巩固期采用氟康唑400~800mg/d,治疗8周,之后再给予6~12月的氟康唑(200~400mg/d)维持治疗。直到临床症状消失,肺部病灶吸收,CSF恢复正常。随访至少1年,防止复发。免疫功能不能恢复者需终生用药。④内科治疗效果不佳时,可考虑手术治疗。