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红斑性肢痛症
基本信息

英文名称 :erythermalgia

作者
卜丽萍;戎卫海
概述

红斑性肢痛(erythermalgia)是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病,临床上主要表现为在温热环境中阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧灼样疼痛。原发性者比较多见。

病因和发病机制

本病的病因和发病机制尚不清楚。有人认为是血管运动中枢的某些障碍所致,故受累部位常呈对称性分布。也可能是由于两侧肢体动脉的血流增加,皮肤发红而温度升高。扩张的小血管压迫和刺激神经末梢,引起烧灼样疼痛。也有人发现,本病与周围循环中5-羟色胺增高,或皮肤微血管对热的反应过度,缺乏血管正常收缩的对抗机制有关。此外,一些有害因子,如皮肤慢性炎症、紫外线损伤、受冻、烧伤和擦伤等,都可使皮肤微血管的紧张性消失而诱致本病。偶有遗传性。

发病情况

本病属少见病。患者多为儿童或>40岁者。国外报道男性患者多于女性,约为2∶1。但广州报告的433例患者中,青年女性最多,占92.86%,男女比例为1∶13。

病理学

本病常无明显病理解剖变化,不伴有局部组织的器质性异常和营养性改变。发作时表现为局部毛细血管迅速扩张、充血,局部皮温升高(可达35~37℃),足背和胫后动脉搏动增强。

临床表现
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辅助检查

①皮肤临界温度试验:将足或手浸泡在32~36℃水内,若有症状出现或症状加重即为阳性;②甲皱微循环检查:示毛细血管袢轮廓模糊、扩张,其内压力增高,给予热刺激后更为严重。

诊断与鉴别诊断
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治疗

(一)热的脱敏

降低肢端血管对热的敏感性。先将患肢浸入临界温度以下的水中,然后逐渐升高水温直至出现轻微不适。每天浸泡并逐步提高水温,直到患者在临界温度以上的水温中不引起发作为止。

(二)药物治疗

1.阿司匹林

口服一次0.5~1.0g可预防疼痛发作数天。

2.血管收缩剂

①麻黄碱:口服25mg,3~4次/日;②肾上腺素:发作时喷雾吸入1∶1000肾上腺素溶液;③马来酸美西麦角(methysergide maleate):开始口服8mg/d,以后逐渐减小剂量到2~4mg/d;每年应间断1~2个月,以避免腹膜后纤维化的副作用;④β受体阻断药:如普萘洛尔,口服10~30mg,3次/日,对有些患者有效。

3.5%葡萄糖酸钙

20ml静注,2次/日。

4.普鲁卡因封闭

0.25%~0.5%普鲁卡因作患肢套式封闭,1~3次后症状可减轻。

(三)手术治疗

对内科治疗无效且严重到足以使劳动力丧失者,可考虑手术切断、压榨或将酒精注入到胫后、腓或腓肠神经,后两法可以导致足部皮肤麻醉持续达3~6个月。

预防

患者宜穿多孔的凉鞋,夜间睡眠时足部不宜覆盖,足部尽量避免暴露于温热的环境中,特别是干热。

参考文献
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来源
实用内科学(第16版),第16版,978-7-117-32482-3
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