英文名称 ：Raynaud’s syndrome

中文别名 ：雷诺病;雷诺现象

雷诺综合征（Raynaud’s syndrome）以往称为雷诺病和雷诺现象，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、发绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动和受寒冷所诱发。

病因未完全明确，可能与下列因素有关：①中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进；②血液循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高；③病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；④肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致；⑤肢端小动脉对寒冷有过度反应；⑥遗传，部分患者有家族史；⑦免疫和结缔组织病，如硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿关节炎、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等；⑧血清素或血栓素A₂等因子的释放引起血管收缩；⑨阻塞性动脉病变，如微循环栓塞、闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎等；⑩其他：物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、冻伤等；某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯、丙米嗪、β受体阻滞剂、细胞毒性药物、避孕药或雌激素等；影响神经血管的因素如颈肋、前斜角肌综合征、腕管综合征、胸廓出口综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或脊髓痨等；血液病，如血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、血小板增多症、血管内凝血病变、血栓性或肝素诱发的血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等。此外，如变异性心绞痛患者中26%有偏头痛、24%有雷诺综合征，提示本病患者中有一种多区域动脉痉挛的全身性缺陷；有报道本病与原发性肺动脉高压有关。

本病少见，多发生于女性，尤其是神经过敏者，男女比例为1∶10。发病年龄多在20~40岁之间。在寒冷季节发作较重。

病变初期，指、趾动脉无显著病理变化。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指（趾）端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型（62.6%）和痉挛型（37.4%）两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉压正常，在临界温度（18~20℃）时才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺素能受体改变，血小板上α₂受体活性明显增加，致使血管对冷刺激的敏感性增高。

（一）激发试验

①冷水试验：将指（趾）浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作；②握拳试验：两手握拳1.5分钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。

（二）指动脉压力测定

用光电容积描记仪（PPG）测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压40mmHg以上，则指示为梗阻型。

（三）指温与指动脉压关系测定

正常时：随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型：当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型：指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压仍明显低于正常。

（四）指温恢复时间测定

浸冰水20秒使手指受冷降温后，指温恢复正常的平均时间为15分钟内，而本征患者常延长至20分钟以上。

（五）指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影

通过作上肢动脉造影，可了解指动脉情况。

（六）其他

血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体、冷球蛋白以及Coombs试验检查。

雷诺综合征治疗的最重要方面是针对原发病的治疗，对症治疗分为药物疗法、血浆交换、肢体负压、生物反馈和手术，依据患者具体情况加以选用。

（一）药物治疗

用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂，以解除血管痉挛，降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用：

1.钙通道阻滞药

二氢吡啶类钙通道阻断药是治疗本病最有效的药物。①硝苯地平对偶尔发作者可在接触寒冷环境前半小时到一小时口服10~20mg，发作频繁者应给缓释制剂30~90mg/d；②氨氯地平 2.5~10mg/d；③非洛地平 2.5~10mg/d；④地尔硫䓬（对心率快者）30~60mg，3~4 次/d。

2.α肾上腺素能受体拮抗药

①盐酸妥拉唑林25~100mg，4次/d；②哌唑嗪 1~5mg，3次/d；也可用特拉唑嗪等。

3.硝酸甘油软膏

局部使用。

4.前列腺素药

可静脉给药，如前列腺素（PGE₁）或前列环素（PGI₁），前者剂量为 10ng/（kg•min），静脉滴注数小时~3天；后者 7.5ng/（kg•min），静脉滴注5小时，1次/周，共3次。

5.其他

二氢麦角碱、甲基多巴、利血平、三碘甲状腺原氨酸、胰舒血管素、β-组胺都可能有效。烟酸和罂粟碱虽是扩血管药物，但无益处。药物一般口服给予，必要时可肌内注射或静脉给药（如有相应制剂）。

（二）肢体负压治疗

患者取坐位，将患肢置入负压舱内。治疗压力为上肢-100~-65mmHg，一般为-80mmHg；下肢-130~-80mmHg，一般为-100mmHg。1次/d，10~15min/次，10~20次为一个疗程，平均治疗14次。治疗原理为负压使肢体血管扩张，克服了血管平滑肌的收缩，动脉出现持续扩张。

（三）诱导血管扩张疗法

患肢及全身暴露在0℃的寒冷环境中，而双手浸泡在43℃的热水中，每次治疗10分钟。冷试验结果表明，治疗后肢端温度平均升高2.2℃。其机制为通过条件反射，使患者再次暴露于寒冷环境中，肢端血管不再出现过度收缩反应。

（四）生物反馈疗法

将机体正常情况下非知觉或难以知觉的生物信息利用专门设备进行探查、放大，并通过记录和显示系统转变成信号，让患者感觉到这些功能变化，从而使其能把自己的某些感觉与躯体功能联系起来，并在某种程度上调节这种功能。

（五）手术治疗

1.指征

①病程>3年；②症状严重，影响工作和生活；③药物治疗无效；④免疫学检查无异常发现。

2.方法

①交感神经切除术：上肢病变可考虑施行传统的或经胸腔镜上胸交感神经切除术，疗效40%~60%，2~5年后症状可复发，下肢病变可施行腰交感神经切除术；②掌和指动脉周围微交感神经切除术。

（六）病因治疗

可找到发病原因者，应予治疗。

包括避免寒冷刺激和情绪波动；禁忌吸烟；避免应用麦角碱、β受体阻滞剂和避孕药；明显职业原因所致者（长期使用震动性工具、低温下作业）尽可能改换工种。细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。冬季注意保暖，可饮少量酒。避免不必要的情绪激动和精神紧张。积极治疗原发病。