英文名称 ：Takayasu arteritis

中文别名 ：缩窄性大动脉炎;Takayasu综合征;主动脉弓综合征;Martorel 综合征;阻塞性头臂动脉炎;闭塞性血栓性主动脉病;特发性全动脉炎;无脉症

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种原因未明，发生在主动脉和/或其主要分支的慢性非特异炎症性动脉疾病。受累血管产生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。本病的命名繁多，国外文献上一般称之为Takayasu（高安）动脉炎，由于受累动脉的不同而产生不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累。通常所称的“无脉症”（pulseless disease），大多是本病的头和臂部动脉受累的类型。

本病的病因与发病机制尚不明确，可能与下列因素有关：①自身免疫性疾病。结核分枝杆菌、链球菌或立克次体等感染后引起主动脉及其分支动脉壁上的抗原抗体反应导致炎症；结缔组织病如风湿热、类风湿关节炎、红斑狼疮和颞动脉炎等。在患者血液中胎球蛋白、丙种球蛋白和免疫球蛋白G、M增高，抗主动脉壁抗体阳性，急性期血中可发现Coombs抗体和类风湿因子阳性，都提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。②遗传因素。有人认为本病与组织相容性抗原（HLA）系统中BW40、BW52位点有密切关系，属显性遗传。③内分泌失衡，雌激素水平高与本病发病有关。有实验证实高雌激素血症通过一氧化氮介质介导机制，引起血流动力学的一系列变化，是多发性大动脉炎血管重构的重要因素之一，由于管壁成分改变，最终将造成动脉狭窄、阻塞或动脉瘤形成。复旦大学附属中山医院57例各期大动脉炎患者，雌激素及孕激素水平显著增高，且用抗雌激素药——他莫昔芬（三苯氧胺，tamoxifen citrate）有良好的防治作用。

本病以青少年多见，发病年龄多在5~40岁，30岁以内占70%，女性的患病率高于男性，约为7∶1~8∶1，头臂型以女性居多，肾动脉型男女比例相仿。

病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围组织粘连，管腔狭窄或闭塞，本病有两个临床阶段——早期的活动期和慢性血管阻塞期。早期是动脉周围及动脉外膜炎症，以后向血管中层及内膜发展，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润。慢性血管阻塞期的特点是病变动脉段的纤维增生导致血管腔的阻塞；病变呈多节段性，在两段病变之间的动脉壁可正常。晚期可并发局部动脉瘤形成、狭窄后扩张和钙化。头臂动脉型（上肢无脉症型）的受累动脉常为主动脉弓发出的三支大动脉，由锁骨下动脉伸展至椎动脉开口处，造成头、眼和上肢组织缺血。胸腹主动脉型（下肢无脉症型）的受累动脉为降主动脉和腹主动脉，常波及肾动脉、髂动脉等处，造成下肢血供不足，而上肢血压可显著增高。肾动脉型则病变主要累及一侧或两侧肾动脉，产生顽固性高血压。病变形成的过程中，同时有相应动脉的侧支循环形成。

此外，冠状动脉也可受累，典型表现为在开口处及其近端局限性病变。左、右冠状动脉可同时受累，但很少为弥漫性冠状动脉炎。近来发现肺动脉受累可达45%。

大动脉炎主要病理生理：一是病变远侧缺血，二是病变近侧高血压。动脉部分阻塞或完全闭塞，即阻碍其远侧部位血流的供应而产生缺血症状，根据阻塞部位和程度而有不同的影响。

依据病史及临床表现，多发性大动脉炎的诊断一般并不困难，有针对性采用某些辅助检查对本病的确诊、判断疾病的早晚、活动期亦或静止期、病变程度以及范围有很大价值，并为治疗的选择提供可靠的依据。

（一）血液检查

多发性大动脉炎的病因未明，早期无特异性检查。在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，抗链球菌溶血素“O”滴度增高，C反应蛋白阳性，白细胞计数增多。测定纤维蛋白原的变化和纤维蛋白的活性，有助于发现高凝状态。

（二）眼底检查

在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末梢血管阻塞。

（三）心电图检查

在胸腹主动脉型和肾动脉型中可见左心室肥大或伴有劳损。肺动脉型可见右心室肥厚伴劳损。

（四）X线检查

①常规X线检查：在胸腹主动脉型和肾动脉型的胸片中可见左心室增大，前者肋骨下缘还有由于扩张的肋间动脉侵蚀所致的凹陷缺损，肺动脉型可见肺野外周纹理减少，肺动脉圆锥突出和右心室增大；②排泄性尿路造影：肾动脉型静脉造影可见两肾大小差异，患侧肾缩小，两侧肾盂显影时间和浓度差异及有侧支循环所致的输尿管压迹。

（五）不同类型的超声波血管测定仪

可以用于测定病变动脉及其远端动脉搏动强度、血流以及管径和管壁的厚度、有无动脉瘤形成等。该项检查为无创性，在临床上有很大的应用价值。

（六）核素检查放射性核素肾图

显示患侧肾脏有缺血性改变。

（七）脑血管彩色多普勒

颈动脉受累者可显示脑血流量减少和局部血管病变的状况。

（八）肺扫描

用核素^113m铟聚合大分子白蛋白扫描，肺动脉受累者可见肺野放射性分布有明显缺陷。

（九）节段性肢体血压测定和脉波描记采用应变容积描记仪（SPG）、光电容积描记仪（PPG）

可测定同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位的血压差，>20mmHg时提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。

（十）肾素活性测定

有助于预测手术的效果。

（十一）红外线热像图

适应于小儿或不能作创伤性血管造影者。

（十二）螺旋CT血管造影

可显示升主动脉、降主动脉及其分支的各种腔内病变（包括狭窄、闭塞、扩张及动脉瘤）。

（十三）磁共振成像（MRI）

本法可观察到动脉壁异常增厚，受累的主动脉弓向上发出的三支大动脉、胸腹主动脉及肾动脉狭窄。这一技术使机体组织显像发展到解剖学、组织生物化学和物理学特性变化相结合的高度，使得许多早期病变的检测成为可能。

（十四）选择性动脉造影

迄今仍然公认为诊断多发性大动脉炎的重要方法，可以清晰而正确地显示病变部位及其范围。

（十五）数字减影血管造影（DSA）

应用计算机技术，探测注射造影剂前后所得影像差别，消除与血管图像无关的影像单独显示血管图像，目前已经运用于各种血管造影。与传统的动脉造影相比，图像更清晰，造影剂用量少，对肾功能损害小的优点。

本病的病因未明，目前的治疗仍然是以对症治疗为主，可根据病情不同，采用相应的治疗方法。

（一）活动期治疗

①皮质激素类药物——免疫抑制剂：在动脉炎症活动期全身症状明显时，用肾上腺皮质激素治疗，可控制炎症、改善症状，使病情趋于稳定，多主张长期小剂量激素，副作用小，症状控制理想，在使用皮质激素基础上也可加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤（MTX）10~25mg/周，对于改善症状控制病情发展有效；②血管扩张药物：在控制炎症发展基础上，辅助血管扩张药物，可以改善缺血症状；③降低血液黏滞度药物，近年有研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态，低分子右旋糖酐、丹参都有一定的治疗作用；④抗血小板聚集药物肠溶阿司匹林等可以用作辅助治疗。评价疾病的活动性时，定期准确地了解主动脉及其分支的情况比监测实验室检查更为重要。

（二）稳定期治疗

1.血管扩张药物选用 目的是改善脑、肾等主要脏器缺血症状，控制顽固性高血压。①盐酸妥拉唑林，25~50mg，3 次/d；②烟酸，50~100mg，3 次/d；③盐酸酚苄明，10~20mg，2~3次/d；④血管紧张素转化酶抑制剂，如：卡托普利，25~50mg，3 次/d；⑤己酮可可碱缓释片，400mg，2~3 次/d；⑥地巴唑，10mg，3 次/d。

2.抗血小板聚集药物 参见本篇第二十六章第八节“抗血小板聚集、抗凝和溶栓药”。

3.低分子右旋糖酐（分子量2万~4万）500ml或加入丹参8~10支静脉滴注，1~2次/d，10~15天为一个疗程。

（三）手术治疗

适用在慢性期，病情稳定半年至一年而病变局限者；有严重脑、肾、肢体缺血，影响功能但脏器功能尚未消失者；有严重顽固性高血压，药物治疗无效者，主要的手术方式有血管旁路移植术，肾动脉严重狭窄导致肾功能受损者，可行自体肾移植术或肾切除术。

（四）经皮腔内血管成形术（PTA）

可用于颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉、髂动脉和股动脉狭窄者。如伴以支架植入，则疗效更佳。并发症包括穿刺部血肿、假性动脉瘤、远端动脉继发性血栓形成和血管破裂等。复旦大学附属中山医院治疗结果显示80%患者效果满意。