英文名称 ：secondary cardiomyopathy

中文别名 ：特异性心肌病

特异性心肌病（specific cardiomyopathies）即继发性心肌病，指与特异性心脏病或特异性系统性疾病有关的心肌疾病。多数特异性心肌病伴心室扩大和各种类型心律失常，临床表现类似扩张型心肌病。糖原累积病表现与肥厚型心肌病相似。淀粉样变性心肌病类似于限制型心肌病。

1.代谢性心肌病

包括内分泌性：毒性甲状腺肿、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、糖尿病；家族性累积性或浸润性疾病：如血色病、糖原累积症、Hrul er综合征、Refsum综合征、Niemann‐Pick病、Hand‐Schuller‐Christian病、Fabry‐Anderson病、Morquio‐Ull rich病；营养物质缺乏：如钾代谢异常、镁缺乏、营养异常（如Kwashiorkor病、贫血、脚气病、硒缺乏）；淀粉样变：原发性、继发性、家族性、遗传性心脏淀粉样变；家族性地中海热、老年淀粉样变性等。

2.全身性疾病

包括结缔组织疾病，如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎等。

3.肌萎缩

包括Duchenne、Becker型和强直性肌萎缩。

4.神经肌肉性疾病

包括Friedreich共济失调、Noonan综合征和着色斑病。

5.过敏性和中毒性反应

包括对酒精、儿茶酚胺、蒽环类、辐射和其他损害的反应。

酒精性心肌病可有大量的饮酒史，目前对酒精的作用是致病的或仅是条件致病的尚不能明确。

6.围生期心肌病

指首次发病在围生期的心肌病，可能是一组混杂的疾病。

7.克山病（Keshan disease）

是因在我国黑龙江省克山县发现的原因不明的地方性心肌病而得名的，实属原因不明的扩张型心肌病范畴。发病多集中在我国（日本、朝鲜也有）东北寒冷气候和西南潮湿炎热气候一条地带，多发于中、青年人，女性多于男性。尽管病因不明，但可能与多种因素参与有关：外周环境（尤其水源、土壤、粮食等），个人卫生生活习惯，营养状况，某些微量元素（硒）缺乏以及病毒（柯萨奇病毒、埃可病毒）感染等。病理改变主要是心肌变性、坏死、瘢痕形成，最后导致左心室扩大、全心扩大、心力衰竭。

1.酒精性心肌病

酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy）多见于30～55岁男性，有10年以上大量饮酒史者。目前发病机制尚未完全清楚，与酒精及其代谢产物的直接毒害作用（干扰钙离子循环、线粒体氧化作用、心肌蛋白和脂类合成及信号传导等）和营养不良（维生素B₁缺乏）等有关。病理改变与扩张型心肌病相似，心室扩张以左心为著，可见心肌细胞退行性变、线粒体变性、间质水肿和纤维化等。早期表现为酒后心悸、气短，后期出现心衰和心律失常。体格检查可见心脏扩大、窦性心动过速、舒张压升高和脉压减小，可闻及二尖瓣收缩期杂音和奔马律。诊断标准：①长期大量饮酒史（WHO标准：女性>40g/d，男性>80g/d，饮酒5年以上）；②临床显示心脏扩大和心衰临床表现；③既往无其他心脏病病史；④早期发现并戒酒6个月后心肌病临床表现改善。与扩张型心肌病鉴别主要根据长期大量饮酒史。治疗关键在于早期诊断和立即戒酒，补充维生素B₁和镁，辅酶Q₁₀和曲美他嗪可改善心肌细胞能量代谢。

2.围生期心肌病

围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy）指在妊娠末期或产后5个月内首次发生的、累及心肌为主的心肌疾病。多发生在30岁左右的经产妇，每1300～1400次分娩中就有1例围生期心肌病。病因未明，近年认为可能与病毒感染和自身免疫等有关。临床表现为呼吸困难、血痰、水肿等，与扩张型心肌病相似。治疗与其他心脏病引起的心衰相似，但需注意药物对胎儿的影响及妊娠对药代动力学的影响。本病患者血液呈高凝状态，可持续至分娩后4～6周，栓塞发生率高，需抗栓治疗。多数患者经治疗后心脏大小可逐步恢复正常，少数遗留心脏扩大，需采取避孕或绝育措施避免复发。

3.糖尿病性心肌病

糖尿病性心肌病（diabetic cardiomyopathy）是糖尿病患者伴有不能用高血压病、冠心病、心脏瓣膜病及其他心脏病来解释的心肌疾病。胰岛素在心肌能量代谢调节中发挥重要作用，慢性胰岛素缺乏和（或）抵抗使心肌葡萄糖利用显著降低，而以脂肪酸代谢供能为主，使心肌耗氧量增加，导致细胞代谢紊乱。病理组织学主要表现为心肌微血管病变和血管周边间质纤维化。临床表现早期类似限制型心肌病，后期与扩张型心肌病相近。主要临床表现为心衰，也可发生心绞痛和心律失常。诊断标准：①已确诊糖尿病患者出现心衰；②无心脏扩大但存在舒张功能障碍或心脏扩大伴收缩功能障碍；③心内膜心肌活检示心肌微血管病变及糖原染色（PAS染色）阳性；④有其他微血管病变表现；⑤不能用高血压病、冠心病、瓣膜病或其他心脏疾病解释的心肌疾病。治疗以控制糖尿病和改善微血管病变为主，首选胰岛素（insulin）控制血糖，可选用曲美他嗪（trimetazidine）改善心肌能量代谢。另外可选用阿司匹林、氯吡格雷改善凝血功能异常。

4.淀粉样变心肌病

淀粉样变心肌病（cardiac amyloidosis）是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。其发病机制不详，目前认为是一种蛋白构象疾病，与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸-18谷氨酸的突变有关。其淀粉样物质的分型为：①原发性或免疫球蛋白淀粉样变性，即免疫球蛋白轻链变性，12%～15%的患者有多发性骨髓瘤；②继发性与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关；淀粉样物质是一种非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要来源于α球蛋白，少数来源于C蛋白；肾、肝、脾等器官易受累，心脏较少受累；③其他，如家族性淀粉样变是一种常染色体显性遗传病，血浆前白蛋白与病变有关。

（1）淀粉样变心肌病的临床诊断

以下特点有助于淀粉样变心肌病诊断：①心室腔不大伴进行性难治性心衰；②左心室肥厚伴心电图低电压；③既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死心电图图形；④左心室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低；⑤舌体宽大、肥厚。确诊需通过心内膜活检和组织化学染色。

（2）治疗

原发性淀粉样变多主张用烷化剂和泼尼松治疗。苯丙胺酸氮芥抑制B细胞活性，减少类淀粉样物前体血清浓度；秋水仙碱可干扰溶酶体对纤维前体的摄取和降解，影响淀粉样物前体进展为原纤维的过程，也可能作用于浆细胞的微管系统阻断淀粉样物质的合成和排出；甲氨蝶呤可抑制二氢叶酸还原酶，阻止尿嘧啶转变为胸腺嘧啶，影响免疫活性细胞DNA合成，起到免疫抑制作用。临床观察甲氨蝶呤每周5～10mg、秋水仙碱每天1mg、泼尼松每天20mg治疗淀粉样变心肌病，可延长患者寿命。对于淀粉样变心肌病的慢性心衰治疗，可应用利尿剂、ACEI、β-受体阻断剂治疗，不宜用洋地黄，因易引起中毒。淀粉样变心肌病临床少见，预后不良，出现心衰后70%在1年内死亡。

5.克山病

1935年在我国黑龙江省克山县首次发现，故命名为克山病（Keshan disease），有学者认为是扩张型心肌病的一种类型。病因尚未完全阐明，可能与病区生物地球化学因素（如硒缺乏、膳食营养等）和生物致病因子如肠道病毒感染、真菌毒素等有关。病理改变及临床表现与扩张型心肌病相似，急性发病者类似于急性重症心肌炎。根据流行病学特点（流行地区、流行季节和人群发病情况），结合临床表现，且能排除其他疾病者应考虑克山病。急性克山病早期可应用大量维生素C治疗，5～10g维生素C加入50%葡萄糖溶液20～40ml静脉注射，24小时总量15～30g。心衰者可选用正性肌力药、ACEI或ARB、利尿剂和血管扩张剂等。休克者可使用血管活性药物，对烦躁不安者可试用亚冬眠疗法。部分心律失常在改善心脏功能后可恢复，频发室早首选利多卡因静脉注射，严重心动过缓者可安置人工起搏器。慢性克山病治疗主要是控制心衰和心律失常。急性克山病死亡率高，慢性者可突然恶化、死亡。得益于各地防治工作开展，现发病率及死亡率已明显降低。