英文名称 ：apical ballooning syndrome

中文别名 ：“takotsubo”（章鱼罐）心肌病;应激性心肌病

心尖球囊样综合征（apical ballooning syndrome）是一种与精神或躯体应激相关的、以暂时性左室心尖部和中部室壁运动异常为主要表现的一种心肌病。1990年日本首次发现，因左心室造影发现左心室收缩末期呈圆底窄颈，形似捕捉章鱼的章鱼罐，而命名为“takotsubo”（章鱼罐）心肌病。因大部分起病与应激有关，又名应激性心肌病（stress cardiomyopathy）。其发病机制尚未完全阐明，可能与应激性儿茶酚胺风暴导致的直接心脏毒性、微血管功能障碍、冠脉痉挛和雌激素缺乏有关。心肌活检表现为室壁运动障碍部位心肌水肿和白细胞浸润。由于一般无心肌坏死和心肌纤维化，因此大多可迅速恢复，预后较佳。

临床表现类似于急性心肌梗死，如突发心绞痛样胸痛，心肌梗死样心电图表现和心肌标志物升高。不同之处有以下几点：①本病好发于绝经后女性，部分有心理或生理应激、急性脑卒中、嗜铬细胞瘤等诱因。②新出现的心电图异常包括ST段明显抬高、T波倒置和QRS波异常，类似ACS，但与冠状动脉支配范围不完全一致。③心肌损伤标志物升高程度往往较轻，与广泛的室壁运动异常不一致；但BNP升高程度相对显著，与广泛的室壁运动异常一致。④冠状动脉造影无显著冠状动脉狭窄，也无斑块破裂、残余血栓、夹层等征象。⑤超声心动图或左心室造影发现心尖部、中部室壁运动障碍，收缩末期心尖呈球囊样改变（图1），范围超过单条冠状动脉支配的室壁，无法用冠脉疾病解释。心肌磁共振特点是出现T₂加权心肌水肿信号但无明显的心肌坏死和纤维化影像。最显著特征为心肌可逆性损伤，大多数患者左心室收缩功能在4~8周完全恢复，预后良好。

图1 心尖球囊样综合征的左室造影和冠状动脉造影

引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3

心尖球囊样综合征尽管临床表现类似ACS，但并不属于冠状动脉疾病，不需要抗斑块、抗血小板或抗心肌缺血治疗。其本质上属于心肌疾病，因此按照心力衰竭原则处理。血流动力学稳定者，常规使用β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂；急性左心衰者，可适当使用利尿剂、扩血管药物和正性肌力药物（慎用儿茶酚胺类）；严重血流动力学障碍者，可使用主动脉内球囊反搏或心室辅助系统（Impella）等机械循环辅助装置；极个别患者伴有左室流出道梗阻，此时治疗比较特殊：应该补液而禁用利尿剂；应该使用β受体阻滞剂而禁用正性肌力药；应该使用Impella而不是主动脉内球囊反搏。

心尖球囊样综合征尽管大多可完全恢复，但复发率高达10%。避免应激性诱因是预防复发的基础，β受体阻滞剂长期维持有可能减少复发。