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已收藏英文名称 ：restrictive cardiomyopathy
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是一种不常见的疾病，具有特征性的形态学和生理学变化，即原发性心肌和/或心内膜纤维化，或是心肌的浸润性病变，引起心脏充盈受阻，舒张功能障碍。
往往缺乏明确的病因。由于限制性生理功能还见于有许多其他疾病的患者，故RCM为一种排除性诊断。
任何年龄都可出现特发性RCM，但老年人的发病率有所增加；该病在年长女性比男性中更常见。
心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要受累部位，房室瓣也可被累及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。显微镜下见心内膜表层为玻璃样变性的纤维组织，其下为胶原纤维层，间有钙化灶，再下面为纤维化的心肌，心肌有间质水肿和坏死灶。心室病变主要在流入道并延伸到心尖，可累及乳头肌、腱索、二尖瓣和三尖瓣。
心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不同程度的收缩功能障碍。心室腔减小，心室的充盈受限；心室的顺应性降低，回血障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
X线检查示心影扩大，可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见下腔静脉和肝静脉显著增宽，心肌心内膜结构超声回声密度异常，呈毛玻璃样改变。左、右心房扩大，左、右心室腔不大或缩小，心尖部心内膜增厚，甚至心腔闭塞，形成一僵硬变形的异常回声区，使整个心腔变形。心室壁可以增厚，也可正常或厚度不均，室壁收缩活动减弱。当病变累及房室瓣时，可见二尖瓣和三尖瓣反流，心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，以左心室为主者肺动脉压可增高，在右心室为主者右心房压力高，右心房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。心脏磁共振LGE出现在31.8%的RCM患者中（图1）。
图1 限制型心肌病的超声心动图表现
胸骨旁长轴切面及二尖瓣水平短轴切面显示左心室心肌壁增厚，呈毛玻璃样改变。LA.左心房；LV.左心室；RA.右心房；RV.右心室。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
特发性RCM无特异性治疗。袢利尿剂可减轻体循环静脉淤血和肺静脉淤血，然而，RCM患者需要较高充盈压以维持其心排血量，因此，应通过体检及测定血尿素氮和肌酐浓度来密切监测全身灌注情况，无其他原因的血肌酐和尿素氮水平升高提示灌注不足，应避免进一步利尿。降低心率的钙通道阻滞剂（如维拉帕米）通过控制心率增加充盈时间来改善舒张功能；β受体阻滞剂可抑制代偿性交感刺激对心肌细胞功能的长期有害作用；ACEI/ARB通过减少心肌血管紧张素Ⅱ的产生而降低心肌僵硬度。地高辛增加细胞内钙离子，应谨慎使用。出现高度房室传导阻滞时需要安置埋藏式双腔起搏器。心房颤动患者应行抗凝治疗以降低发生血栓栓塞的风险。对难治性心力衰竭者行心脏移植。
