英文名称 ：chronic cor pulmonale

中文别名 ：肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病（chronic cor pulmonale）在我国是常见病、多发病，平均患病率为0.48%，病死率在15%左右，随年龄增加，发病率升高。患病率存在地区差异，北方地区高于南方地区，农村高于城市。吸烟者患病率高于不吸烟或戒烟者，男女无明显差异。冬、春季或气候骤变时易急性加重。个体易感因素、气道高反应性、环境因素、职业粉尘和化学物质、空气污染等与本病的发病密切相关。

支气管-肺疾病最为常见，主要包括：①阻塞性肺疾病：COPD（慢性阻塞性支气管炎、肺气肿及其相关疾病）、支气管哮喘、肺囊泡化纤维化，支气管扩张，细支气管炎等，其中在我国80%~90%的慢性肺源性心脏病病因为COPD；②限制性肺疾病：肺结核后遗症，肉瘤样病，肺尘病，药物相关性肺疾病，过敏性肺泡炎，结缔组织病，特发性肺间质纤维化，明确病因引起的肺间质纤维化等；③“中枢”性呼吸功能不全：中枢性肺泡通气不足，肥胖低通气综合征（以往称为Pickwickian综合征），睡眠呼吸暂停综合征等。

其次是肺血管疾病，包括特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等。

胸廓运动障碍性疾病，例如，严重胸廓或脊椎畸形及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形。

其他少见情况，例如肺泡低通气综合征，慢性高原缺氧暴露，肺发育不良等。

在上述四类疾病中，COPD、间质性肺病和睡眠呼吸暂停综合征最为多见。

肺的功能和结构改变致肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是导致肺心病的始动和核心条件。肺心病与肺动脉高压第三组相关，即继发于支气管-肺疾病或低氧血症的平均肺动脉压力（mean pulmonary artery pressure，mPAP）升高>25mmHg，且必须和特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）及临界性肺动脉高压（第一组），肺静脉高压（第二组）及血栓栓塞性肺动脉高压（第四组）区别开来。

（一）肺动脉高压

慢性肺疾病时，许多原因可引起肺血管阻力增加。目前认为低氧、慢性炎症和解剖因素改变是导致PAH的主要因素。低氧使血管内皮细胞释放NO减少，而缩血管因子增加，肺血管平滑肌细胞收缩；缺氧又使肺血管内皮生长释放因子分泌增加，使血管平滑肌增殖，肺血管管腔变窄，血管阻力增加。慢性炎症使肺血管数量减少，肺微动脉原位血栓形成，更加重了PAH。解剖因素如肺气肿、纤维化或者肺血管床减少或肺动脉和肺毛细血管受压也是PAH的重要原因。

（二）心脏负荷增加，心肌功能抑制

肺动脉高压增加了右心室的负荷，逐渐发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心功能尚可代偿，随着病情进展，超过代偿能力，从而导致右心室扩张；超过代偿极限后则会出现右心衰竭。由于个体差异，从出现肺动脉高压到产生右心衰竭的间期有所不同，缺氧、反复感染、细菌毒素对心肌的作用、酸碱失衡、电解质紊乱、心电生理紊乱等均可加重心肌受损，促进右心衰竭的发生。

（一）血液检查

红细胞计数和血红蛋白增高，合并呼吸道感染时，可有白细胞计数增高。血细胞比容正常或偏高，红细胞沉降率一般偏快；动脉血氧饱和度常低于正常，二氧化碳分压高于正常，以呼吸衰竭时显著。右心功能不全时，BNP或N-末端脑钠肽（NT-ProBNP）升高，尤其在严重COPD患者中更加明显。BNP及NT-ProBNP的敏感性及特异性均较高，因此当其阴性时，可以排除患者有明显的PAH。心力衰竭期亦可有丙氨酸氨基转移酶和血浆尿素氮、肌酐、血及尿β₂微球蛋白（β₂-M）增高等肝肾功能受损表现。

（二）放射学检查

胸部X线仍有价值，其诊断标准：①右肺下动脉横径≥16mm；②肺动脉中度凸出或其高度≥3mm；③右心室增大。通常分为三型：①正常型：心肺无异常表现；②间质型：非血管性纹理增多、粗乱，多见于肺下野或中下野，或兼有一定程度的肺气肿；③肺气肿型：表现为肺过度膨胀，肺血管纹理自中或内带变细、移位变形，有肺大疱或不规则局限透明区。但这些影像学改变的敏感性与特异性均较差。CT也可以用来评估PAH的严重程度，肺动脉直径与主动脉直径之比≥1，与COPD急性发作、mPAP呈相关性。

（三）心电图检查

通过心电图发现右心室肥大具有较高的特异性，但其敏感性较差。表现为肺型P波，电轴右偏，顺钟向转位，V₁导联 R/S≥1，V₅导联 R/S≤1，RV₁+SV₅≥1.05mV；aVR导联 R/S或 R/Q≥1；V₁~V₃导联呈 QS、Qr或 qr，V₁~V₃导联ST段压低或T波倒置等。

（四）超声心动图

超声心动图是评估肺动脉压力和右心功能的重要无创性检查方法。其诊断PAH的敏感性较差，但诊断右心室肥大的特异性高。慢性肺心病的超声心动图表现包括：①右心室流出道内径≥30mm；②右心室内径≥20mm；③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强；④左、右心室内径比值<2；⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm；⑥右心室流出道与左心房内径比值>1.4；⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象（a波低平或<2mm，或有收缩中期关闭征等）。

（五）肺功能检查

在心肺功能衰竭期不宜进行本检查，症状缓解期中可考虑测定。患者均有通气和换气功能障碍。表现为时间肺活量及最大通气量减低，残气量增加。

（六）磁共振检查

磁共振（MRI）检查能帮助诊断PAH及右心室结构和功能的改变。近年随着技术进步，MRI运用逐渐增多，因为它可以产生右心室的最佳影像。MRI测量的右心室游离壁容积与肺动脉压力之间有很好的相关性；在检测右心室功能改变方面有独特的优势。在慢性肺心病的患者中可见到：①肺动脉高压征象：主肺动脉和左右肺动脉主干增粗，管腔扩大，成人主肺动脉内径>30mm，或主肺动脉内径与升主动脉内径之比>1。②右心室测量：MRI软组织对比度高，无论自旋回波还是快速成像技术，都能分辨高信号的心内膜和脂肪衬托下的心外膜及灰色中等信号的心肌组织，故MRI测量室壁厚度准确可靠。正常人舒张末期右心室壁厚度一般≤4mm。另外，MRI还可以测量右心房室腔内径，正常人舒张末期右心室三尖瓣口下5mm处，短轴径一般≤40mm，而右心房前后径≤30mm。肺心病时，上述指标超过正常标准。③右心室功能检查：MRI测量右心室收缩和舒张功能方法简单，可精确算出心腔的体积及其变化。

（七）右心导管检查

右心导管检查是评估肺动脉压力的金标准。2011年科隆会议共识认为PAH第三组的患者右心检查结果至少应符合下列标准中的2条：①mPAP>35mmHg；②mPAP≥25mmHg且心排血量（CI）<2.0L/（min•m²）；③肺血管阻力（PVR）>480dyn•s•cm^-5。 由于该检查有创且费用较高，而慢性支气管-肺疾病中PAH多为轻中度，且现有针对IPAH的治疗在此类患者中无明确指征，故不作为肺源性心脏病患者的常规检查项目，除非患者有肺移植准备或严重的右心功能不全表现。

肺心病是原发于重症胸、肺、肺血管基础疾病的晚期并发症，因此积极防治这些疾病是避免肺源性心脏病发生的根本措施。应讲究卫生、戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因，故需要积极予以控制。

（一）缓解期治疗

是防止肺心病发展的关键。

1.一般治疗

①长期氧疗可以明显改善有缺氧状态的慢性肺心病患者的生存率；②若出现心功能不全，应注意限盐、限水；③提高机体免疫力药物，如核酸酪素、气管炎菌苗、卡介苗素等；④冷水擦身和膈式呼吸及缩唇呼气以改善肺脏通气等耐寒及康复锻炼；⑤积极劝导戒烟，控制危险因素；⑥对于睡眠呼吸暂停综合征患者，建议坚持使用呼气末正压通气。

2.药物治疗

目前尚无证据表明肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）抑制剂对右心功能不全有效。另外根据现有资料，治疗肺动脉高压的常见血管扩张剂如磷酸二酯酶-5抑制剂，内皮素受体拮抗剂，前列腺素等，并不能显著改善肺源性心脏病患者的死亡率和临床症状。其他可以考虑使用的药物包括：

（1）钙通道阻滞剂（CCB）

有研究提示CCB可以作为肺血管扩张剂以提高患者的运动功能和生活质量，有研究支持的CCB包括非洛地平、氨氯地平、硝苯地平。但是考虑到CCB的系统性不良反应，如血压降低、水肿、头痛、面红等，须权衡利弊、慎重使用。

（2）他汀类药物

一些研究认为此类药物，如普伐他汀，可以降低内皮素-Ⅰ水平，从而改善COPD患者的PAH和运动耐量。

3.手术治疗

肺减容术或肺移植术可在严格评估适应证和禁忌证后采用。

（二）急性期治疗

1.控制呼吸道感染

呼吸道感染是发生呼吸衰竭和心力衰竭的常见诱因，故需积极应用药物予以控制。宜根据痰培养和致病菌对药物敏感的测定选用，但不要受痰菌药物试验的约束，早期开始经验性抗菌药物治疗。长期应用抗生素要防止真菌感染。一旦真菌已成为肺部感染的主要病原菌，应调整或停用抗生素，给予抗真菌治疗。

2.改善呼吸功能，纠正呼吸衰竭

采取综合措施，包括缓解支气管痉挛、清除痰液、畅通呼吸道，可用盐酸氨溴素15mg，2次/d，雾化吸入；或60mg，口服2次/d。持续低浓度给氧，应用呼吸兴奋剂，BiPAP正压通气等，必要时施行气管切开、气管插管和机械通气治疗等。

3.控制心力衰竭

轻度心力衰竭给予吸氧，改善呼吸功能，控制呼吸道感染后，症状即可减轻或消失。较重者需要加用以下药物予以控制：

（1）利尿药

一般以间隙、小剂量呋塞米及螺内酯交替使用为妥，目的为降低心脏前、后负荷，降低心室充盈压，减轻呼吸困难。使用时应注意到可引起血液浓缩，使痰液黏稠，加重气道阻塞；电解质紊乱尤其是低钾、低氯、低镁和碱中毒，诱发难治性水肿和心律失常。

（2）洋地黄类

呼吸功能未改善前，洋地黄类药物疗效差，且慢性肺源性心脏病患者肝、肾功能差，因此用量宜小，否则极易发生毒性反应，出现心律失常。急性加重期以静脉注射毛花苷C（西地兰）或毒毛花苷K为宜，见效快，可避免在体内蓄积，若心力衰竭已纠正，可改用地高辛维持。应用指征有：①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者；②以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；③合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、心房颤动（心室率>100次/min）者。

（3）血管扩张剂

除减轻心脏的前、后负荷，还可扩张肺血管，降低肺动脉压。全身性血管扩张药大多对肺血管也有扩张作用，如直接扩张血管平滑肌药物肼屈嗪、α受体拮抗剂酚妥拉明、茶碱类等，均可不同程度的降低肺动脉压力。但应注意这些药物对心排血量及动脉血压的影响，应从小剂量开始。

4.控制心律失常

除常规处理外，需注意治疗病因，包括控制感染、纠正缺氧、纠正酸碱和电解质平衡失调等。病因消除后心律失常往往会自行消失。此外，应用抗心律失常药物时还要注意避免应用β受体阻滞剂，以免引起气管痉挛。

5.应用肾上腺皮质激素

在有效控制感染的情况下，短期大剂量应用肾上腺皮质激素对抢救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。通常用氢化可的松100~300mg或地塞米松10~20mg加于5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，后者亦可静脉推注，病情好转后2~3天停用。胃肠道出血时肾上腺皮质激素的使用应十分慎重。

6.并发症的处理

及时治疗并发症，如酸碱平衡失调和电解质紊乱、消化道出血、休克、弥散性血管内凝血等。