英文名称 ：acute cor pulmonale

急性肺源性心脏病（acute cor pulmonale）是指由于肺循环阻力突然增加，心排血量降低，引起右心室急剧扩张和急性右心功能衰竭的临床病理生理综合征。

引起急性肺源性心脏病的主要原因是肺动脉压的急性升高，当右心室无法适应肺动脉压升高时，会出现右心室扩张失代偿并不伴有右室壁肥厚为主要特征的疾病表现，常见病因包括肺动脉栓塞（pulmonary embolism，PE）和急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）。 其中肺动脉栓塞是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞、羊水栓塞、空气栓塞等。肺血栓栓塞症是肺动脉栓塞最常见的类型，也是导致急性肺源性心脏病的最主要原因。

静脉血栓脱落后，可通过静脉系统到达肺循环，如果栓子为大块型，可以停留在肺总动脉分叉处或分别阻塞左、右肺动脉。小的栓子阻塞肺动脉及其分支达一定程度后，通过机械阻塞作用，加之神经体液因素（例如5-羟色胺等缩血管物质的释放）和低氧所引起的肺动脉收缩，导致肺循环阻力增加、PAH，右心室后负荷增高，右心室扩张继而功能不全，回心血量减少，静脉系统淤血。右心室排血量减少，加上右心室扩张导致的室间隔移向左心室，可进一步降低左心室的前负荷，左心室充盈不足排血量减少，出现体循环低血压或休克；冠状动脉灌注压下降，心肌血流减少，加之右心室心肌需氧量增加，而右心室跨室壁张力增加，冠脉灌注减少，进一步导致氧供减少，心脏氧供氧需不平衡，出现心绞痛，极少患者可能因为肺动脉的扩张压迫冠状动脉左主干，引起心肌缺血。此外，肺栓塞后由于栓塞部位的肺血流减少，肺泡无效腔量增大，肺内血流重新分布，通气/血流比例失调，导致呼吸功能不全，出现低氧血症。若急性肺动脉栓塞后肺动脉内血栓未完全溶解，或反复发生栓塞，则可能形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压，继而出现慢性肺源性心脏病，右心代偿性肥厚和右心衰竭。

ARDS导致的急性肺源性心脏病是在肺泡损伤的基础上，出现急性肺循环损伤，主要机制有缺氧性肺血管收缩，炎性介质和缩血管物质导致肺血管收缩，间质性肺水肿导致肺血管受压，肺泡结构破坏和内皮细胞损伤，凝血功能紊乱导致肺小血管闭塞，以及肺血管重构导致肺循环阻力增加，右心室后负荷增加，右心室功能障碍甚至衰竭。其中PAH是ARDS导致急性肺源性心脏病的中心环节和先决条件。

1.血液检查

白细胞可正常或增高，红细胞沉降率可增快，血清肌钙蛋白、肌磷酸激酶（CK）、CK-MB常正常或轻度增高。血浆D-二聚体增高，如小于500μg/L提示无肺栓塞存在。血清脑钠肽（BNP）是反映心室牵拉的标志，其水平升高可作为诊断右心功能不全和肺栓塞病情评估的辅助指标。动脉血气分析动脉氧分压可降低或正常。

2.心电图检查

最常见的改变为窦性心动过速。当有肺动脉及右心压力升高时，可出现V₁~V₄的T波倒置、完全或不完全性右束支传导阻滞、肺型P波，或出现S_Ⅰ-Q_Ⅲ-T_Ⅲ的表现，也可表现为正常的心电图。上述变化多为一过性的，动态观察有助于对本病的诊断。

3.胸部X线检查

急性肺源性心脏病本身X线表现的特异性不强：①栓塞部位肺血减少，上腔静脉影扩大，肺门动脉扩张，右肺下动脉横径可增宽，也可正常或变细；②肺梗死时可发现肺周围浸润性阴影，常累及肋膈角，患侧膈肌抬高及少量至中量胸腔积液；③心影可向两侧扩大。

4.超声心动图

近年来，床旁重症超声的应用日益广泛，对于早期诊断高危型急性肺栓塞具有重要意义。经胸超声心动图可发现肺动脉高压，右心室扩大及肺动脉增宽，重度三尖瓣反流导致右房增大及下腔静脉随呼吸变异度消失等征象，有时可见右心室或肺动脉内游浮血栓，且有助于排除心脏压塞、严重左室功能不全等引起休克的其他疾病，尤其适用于血流动力学不稳定的重症患者。在ARDS及其合并症的诊疗中，床旁超声也可以辅助诊断监测右心功能，精准指导治疗方向并优化血流动力学。

5.CT扫描

多排肺动脉增强CT扫描，目前已经取代肺动脉造影成为诊断肺栓塞影像学上的首选方法。CT可显示肺栓塞的部位、形态和范围，表现为肺动脉内的充盈缺损或出现缺支、截断现象。

6.放射性核素肺扫描

^99mTc-标记聚合人血清白蛋白肺灌注扫描是安全、无创且有价值的肺栓塞诊断方法，尤其是对于孕妇、碘造影剂过敏、严重肾功能不全等患者。典型所见是呈肺段分布的灌注缺损，不呈肺段性分布者诊断价值受限。肺灌注扫描的假阳性率较高，为减少假阳性可同时加做肺通气扫描以提高诊断的准确性。

7.选择性肺动脉造影

是诊断肺栓塞最可靠的方法，如今已很少进行。这是因为新一代的多排CT扫描仪解决了大多数诊断上遇到的难题。然而，选择性肺动脉造影仍适用于准备进行介入治疗的患者，如导管介导的溶栓，吸栓或机械性血栓粉碎等。

8.右心导管检查

是评估右室功能及肺循环的经典方法。通过漂浮导管可以监测中心静脉压、肺动脉压、肺动脉楔压，采用热稀释法测量心排血量，计算每博量和肺循环阻力等指标。既可作为诊断方法，也可作为监测方法。但由于其有创操作增加并发症的发生率，目前常用于重症患者床旁监测，以确定其严重程度并指导治疗。

急性肺源性心脏病的治疗分为三个生理学目标：①降低右心室后负荷即降低肺动脉压：主要是治疗原发病。对于重度ARDS患者导致急性肺源性心脏病应实施保护右心室通气策略，肺动脉栓塞性疾病应考虑针对原发病肺血管再通治疗。②优化右心室前负荷：急性肺源性心脏病患者右心室前负荷也常升高，甚至影响左心室充盈，适当的减少右心室前负荷治疗能改善血流动力学状态，但需要密切的监测及评估；方法可尝试利尿剂及肾脏替代治疗等。③改善右心室收缩功能：静脉应用正性肌力药物应为已出现血流动力学不稳定患者的抢救治疗措施，但不应常规给予，如多巴胺、多巴酚丁胺和左西孟旦。

大块肺动脉栓塞引起急性肺源性心脏病时，必须紧急处理以挽救生命。治疗措施包括：①一般处理：密切监测呼吸、心率、血压、心电图及血气等变化，为防止栓子再次脱落，绝对卧床，吸氧，保持大便通畅，勿用力排便，适当使用镇静药物缓解焦虑和惊恐症状，胸痛严重者予以止痛。②急救处理：右心功能不全如血压正常者，可予具有肺血管扩张作用和正性肌力作用的多巴酚丁胺和多巴胺，出现血压下降者，可用其他血管活性药物，如去甲肾上腺素，并迅速纠正引起低血压的心律失常，如心房扑动、心房颤动等。溶栓主要用于2周内的新鲜血栓栓塞，愈早愈好。主要用于心源性休克及/或持续性低血压的高危肺栓塞患者。溶栓治疗结束后继以肝素或华法林或新型口服抗凝药物抗凝治疗（参见第十三篇第十七章第二节“急性肺血栓栓塞症”）。

外科疗法：①取栓术，仅适用于致命性肺动脉主干或主要分支堵塞的大面积肺栓塞，静脉溶栓失败或有溶栓禁忌的，以及需要进行右心房血块切除或关闭卵圆孔的患者；部分合并顽固性循环衰竭或心脏骤停患者，可考虑体外膜肺氧合（ECMO）联合外科取栓术或经皮介入治疗。②植入下腔静脉滤网，其主要指征为：存在抗凝禁忌，充分抗凝治疗后肺栓塞复发等。

介入治疗：置入心导管粉碎或吸出栓子，同时可局部行溶栓治疗，本治疗不宜用于有卵圆孔未闭的患者，以免栓子脱落流入左心，引起体循环栓塞。