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基本信息
英文名称 ：single atrium and single ventricle;
概述
单心房患者心房间隔完全缺失，形成一房两室的三腔心。其病理生理与大型心房间隔缺损相似，但在心房水平有不同程度的右至左分流，较早发生肺动脉高压。临床表现与大型心房间隔缺损相似，但有轻度发绀和杵状指（趾），心尖区可有全收缩期杂音（二尖瓣裂缺所致）。X线表现也与心房间隔大缺损相似。心电图表现与房室共道永存患者类似，常出现房室交界性心律。超声心动图显示心房间隔完全缺失和在心房水平有双向分流。磁共振断层显像可见一房二室的三腔心像。本病预后与大型心房间隔缺损相似。治疗是手术重建心房间隔。
单心室患者心室间隔完全缺失，形成两房一室的三腔心，常伴有大血管错位、肺动脉口狭窄等畸形。其病理生理与大型心室间隔缺损相似，但在心室水平有右至左分流，肺血流量增多；有肺动脉口狭窄者则右至左分流显著，肺血流量不增多或减少。临床表现与大型心室间隔缺损相似，同时有肺动脉口狭窄者有明显发绀类似法洛四联症；同时有大血管错位而无肺动脉口狭窄者发绀不太明显，心底部和心前区有收缩期杂音，第二心音响。X线示心影增大，其左缘中部可见局部隆起。可有大血管错位的变化和肺血流增多，但有肺动脉口狭窄者肺血流不增多或减少。心电图变化较多可出现右心房或左心房肥大，右心室或左心室肥大。超声心动图和磁共振断层显像可显示心室间隔的缺失。本病预后差，常由于合并其他畸形在婴儿期死亡，偶可存活至成年。治疗在于手术重建心室间隔，并同时纠治其他合并存在的畸形。
作者
陈灏珠;周达新;舒先红
来源
实用内科学:全2册（下册）,第15版,978-7-117-24395-8
