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已收藏英文名称 ：trilogy of fallot
中文别名 ：孤立性肺动脉瓣狭窄
法洛三联症（trilogy of Fallot）是指肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损或卵圆孔开放伴有右至左分流。法洛三联症患者肺动脉口狭窄相当严重，因此常有右心室肥大，肺动脉口狭窄越严重，右心室肥厚将越显著，右心房亦增大。
本征可能主要由于遗传和环境因素改变以及相互作用导致胎儿时期心脏发育障碍所致。遗传因素如染色体异位和畸变以及多基因改变可能是其内在因素，环境因素特别是胚胎早期宫内病毒感染、接触大剂量放射线、服用药物、吸毒、酗酒和孕妇患有代谢紊乱性疾病等外部因素的影响，或内外因素共同作用，导致心脏胚胎圆锥动脉干部分发育异常。
该病发病率占先天性心脏病的5%～6%。在发绀型先天性心脏病中，本征的发病率仅次于法洛四联症，女性发病率高于男性，年龄大多分布在20岁以下。
三联症的基本病变为肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损或血流畅通的卵圆孔（图1）。
图1 三联症的病理解剖
1.主动脉；2.扩张的肺动脉；3.肺动脉切口显露狭窄的肺动脉瓣；4.肥厚的右心室；5.肥厚的右心房及切口；6.房间隔缺损；7.左心室；8.左心耳；9.上腔静脉；10.下腔静脉
胚胎6～9周，动脉总干开始分隔成主动脉和肺动脉，主动脉圆锥吸收缩小，肺动脉圆锥发育增大。同时在肺动脉圆锥与肺动脉干交界处腔内形成3个结节，并向中心部生长，继而吸收变薄，形成3个半月瓣。在此阶段，任何影响肺动脉分隔、肺动脉瓣及圆锥部发育的因素均可导致肺动脉狭窄。
肺动脉瓣瓣膜狭窄较漏斗部狭窄多见。后者有时是继发于前者，同时并存。临床表现和病理生理变化与肺动脉口狭窄的程度密切相关。肺动脉瓣口可狭窄至0.5cm以下，致早期出现发绀。房间隔缺损多为继发孔型，或为卵圆孔未闭因右房压力增高致卵圆孔扩大，形成卵圆孔型缺损。左、右心房之间，由于两侧的压力阶差，致血流相互流通。血流的方向取决于肺动脉口的狭窄程度和右心腔压力的高低。肺动脉口严重狭窄时，右心室、右心房压力依次升高。除引起右心室肥大外，当右心房压力超过左心房时，出现发绀症状。少数因缺氧发生支气管动脉扩大，形成丰富的代偿性侧支循环，可引起咯血。若狭窄较轻，右心房压力仅轻度升高，则如同单纯房间隔缺损一样，仍维持左向右分流，临床上不出现发绀。而且房间隔缺损越大，分流量也越大。肺动脉口狭窄的程度和房间隔缺损的大小，是决定法洛三联症（trilogy of Falot）病理生理和临床表现的主要因素。
1.X线检查
心脏增大较显著，肺总动脉明显凸出，右心室和右心房增大。
2.心电图和心向量图检查
心电图示右心房肥大、右心室肥大和劳损。心向量图示前额面QRS环的最大向量向右上更为明显，常在180°～200°之间。
3.超声心动图检查
可见肺动脉瓣膜病变、肺动脉总干扩大，右心室流出道可有继发于瓣膜狭窄的心肌肥厚，心房间隔有回声缺失。
凡确诊为法洛三联症的病人，均应及早手术。特别在儿童期进行手术治疗，效果良好。成年患者，肺动脉口狭窄及流出道继发性改变的可能较大，特别出现发绀的病人，手术的危险性和并发症率相应升高。
手术的原则是在体外循环下，解除肺动脉口狭窄和修补房间隔缺损。对漏斗部有心肌肥厚的病人，应特别注意彻底解除肥厚的流出道梗阻。因流出道远端的阻力突然降低后，心肌肥厚所形成的漏斗部狭窄在右心室收缩期将格外紧缩，致阻塞增加。右心室压力不仅未能立即下降，反而增高。术后这种病人往往发绀加重，出现低血压和心力衰竭，引起死亡。故在切除漏斗部肥厚心肌后，若流出道仍不够通畅，应加补片扩大右室流出道。合并有严重三尖瓣关闭不全者，可同时作成形术。
绝大多数病人经上述处理后，效果良好。症状明显改善或消失，活动力恢复正常。有的病人心脏杂音虽未完全消除，但可减轻至Ⅰ～Ⅱ级。心电图改善或转为正常。死亡的主要原因是术前有心力衰竭或肺动脉口流出道狭窄解除得不够理想。
