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已收藏英文名称 ：Eisenmenger syndrome
中文别名 ：艾森门格复合病;肺动脉高压性右至左分流综合征
艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的患者。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。
原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。
本综合征原有的左至右分流流量均颇大，导致肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左至右分流转变为右至左分流而出现发绀。此种情况发生在心室间隔缺损时多在20岁以后，发生在心房间隔缺损、动脉导管未闭时也多在青年期后。
X线片示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管变细，原有动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大（图1）。
图1 艾森门格综合征的X线正位片
图示右心室增大，肺动脉总干弧明显膨出，肺门血管影增多，肺野血管影少，患者原有心室间隔缺损
心电图示右心室肥大及劳损，右心房肥大。超声心动图检查和磁共振断层显像可发现缺损所在部位。右心导管检查示肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从该部位进入左侧心脏的相应心腔。选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征患者有一定的危险性，宜尽可能避免。
