英文名称 ：persistent truncus arteriosus;truncus arteriosus

中文别名 ：共同动脉干

永存动脉干（truncus arteriosus）是指单一的动脉干起自心脏并发出主动脉、肺动脉和冠状动脉。由Lev和Saphir于1942年首先命名。约占所有先天性心脏病的1%～4%。未治疗的永存动脉干的平均死亡年龄为生后2.5个月。80%的患儿在生后1岁以内死亡。33%的永存动脉干畸形合并有DiGeorge综合征。

永存动脉干是由于原始心管的球嵴和心球间隔发育缺陷，导致原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉，原始动脉干间隔完全缺如或部分存在。也有学者认为，本病属于肺动脉缺如畸形，理由是大多数永存动脉干为3个瓣叶，说明动脉干已正常分隔，只是肺动脉瓣闭锁。原始心球间隔发育障碍必然导致肺动脉圆锥和膜部室间隔的发育异常。因此，室间隔缺损是本畸形的一个重要组成部分，一般是膜周部或干下型巨大缺损，永存动脉干恰好骑跨在缺损上方，少数患者永存动脉干偏向一侧发出。

病理分型：

1.Colet和Edwards于1949年将本病分为4型（图1），目前被广泛采用。

图1 永存动脉干分型示意图

Ⅰ型：约占47%。有短的肺动脉总干自总动脉干近端发出，再分为左右肺动脉。

Ⅱ型：约占25%。左右肺动脉共同开口或相互靠近直接从动脉干后方发出。

Ⅲ型：约占17%。左右肺动脉均从动脉干发出，但两者间距较大。

Ⅳ型：约占11%。左或右肺动脉起源于降主动脉或一支缺如。

2.Van Praaph于1964年根据有无室间隔缺损将本病分为伴有室间隔缺损的A型和不伴有室间隔缺损的B型，其中A型又分为4个亚型，分型复杂，不常用。

合并畸形：右位主动脉弓约占20%～60%、冠状动脉异常占44%、主动脉弓离断、主动脉弓发育不良、房间隔缺损、单心室、二尖瓣畸形、三尖瓣闭锁或狭窄等。

病理生理：由于室间隔缺损存在，动脉干同时接受左、右心室排出的混合血，患儿出生时可出现发绀，但以后的血流动力学变化将受肺动脉狭窄存在与否及肺血管阻力高低的影响。当肺动脉无狭窄时，肺动脉压力等于体循环压力，肺血管增粗，阻力较小，室水平以左向右分流为主，则肺血流量明显增多，在婴儿期即出现心力衰竭，发绀并不明显。当伴有肺动脉狭窄或发育不良时，肺血管阻力加大，左向右分流减少，肺血仅有轻度增加或趋于正常，心力衰竭相对减轻，但右心室压力增高的同时产生右向左分流，患儿活动时发绀明显。

通常为大动脉水平左向右分流的血流动力学表现，分流量取决于体、肺循环血管床的相对阻力，因此在新生儿期多无症状，随着生后数周的肺阻力下降，逐渐出现充血性心力衰竭表现，同时可出现脉压增宽。由于肺血增加，体循环氧饱和度多在90%左右，可出现肺动脉高压和肺血管阻塞性病变。此外，共同干瓣膜狭窄和反流可出现杂音及相应的心室扩大或肥厚。伴有主动脉弓中断时，体循环血流依赖动脉导管供应，当动脉导管关闭时可出现明显的低心排。

1.心电图

典型病例示双心室大，在生后数天心电图可正常。

2.胸部X线

检查生后1～2天后即有心影扩大表现，随着肺阻力下降，肺血流量逐渐增加，心脏逐渐增大；左心房亦逐渐扩大以接受增加的肺静脉回流。随着充血性心力衰竭的加重，大的肺血管由于肺水肿而逐渐模糊。右位主动脉弓伴有肺充血即高度提示永存动脉干的存在。如果有一侧肺动脉狭窄或闭锁，可表现肺血不对称，可伴有主动脉弓所在一侧的肺及胸廓发育不良。

3.超声心动图

二维和多普勒超声心动图可对绝大多数的永存动脉干作出明确的诊断。超声心动图检查的目的是：①明确肺动脉解剖，了解有无肺动脉总干、左右肺动脉间的相互关系；②判断动脉干瓣膜有无狭窄或反流；③明确冠状动脉起源走行：了解冠状动脉起源位置及其与动脉干瓣膜和肺动脉起源位置的相互空间关系；④判断有无主动脉弓中断及排除伴发畸形。因此，超声心动图检查时应进行系统、规范、细致的扫查以免漏诊。二维超声左室长轴切面可见到主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，流出道室间隔中断，并可判断主动脉骑跨的程度及共同干瓣膜的反流或狭窄，冠状窦扩大提示合并有左上腔静脉残存。大动脉短轴切面显示后探头上翘可理想显示肺动脉的起源及其分支，可对本病作出诊断和分型，此切面还可判断室间隔缺损的类型。此外，胸骨旁长轴切面及剑突下额状切面有助于判断冠状动脉与肺动脉的相对位置。

心尖四腔切面结合彩色多普勒超声可用于排除合并多发性室间隔缺损室间隔缺损和判断有无合并共同干瓣膜反流或狭窄及其程度。剑突下透声窗可显示本病的所有解剖结构。胸骨上切面检查有利于判断和显示有无主动脉弓中断，并可明确其类型。术中经食管超声心动图检查超声心动图检查可在手术后即刻检查有无残余室间隔缺损室间隔缺损及右心室至肺动脉连接管道的梗阻，如果有严重的术后“主”动脉瓣反流则可在患儿出手术室以前进行换瓣。

4.心导管造影检查

虽然超声心动图能对大多数的永存动脉干作出准确诊断，但在以下情况时仍需进行心导管造影检查：①需进一步了解冠状动脉解剖；②排除多发性室间隔缺损；③评价远端肺动脉，尤其肺动脉分支与总干无会合时；④排除主动脉弓中断；⑤需测量肺动脉阻力；⑥排除超声心动图显示不明确的伴发畸形。

除非显著的肺血流过多致体循环血流不足，上腔静脉氧饱和度应正常。两侧心室压力相等，左心房压力上升。对于2岁以上的患儿应常规测量肺动脉阻力，当肺动脉阻力高于8单位／平方米时不宜进行手术。如有可能还应检测肺动脉总干与肺动脉分之间有无压力阶差。

心血管造影不但可明确显示肺动脉及其起源，而且可显示冠状动脉。左心室长轴斜位或右前斜位造影可清晰显示室间隔缺损，排除多发性室间隔缺损。前后位或侧位共同干造影在舒张期可显示肺动脉起源类型、共同干瓣膜及冠状动脉。如果升主动脉明显小于肺动脉，应考虑有无合并主动脉弓中断。

永存动脉干手术的早期死亡率在7%～11%之间，多数的患儿在诊断后即可进行手术，通常在生后数天至数周。内科的抗心力衰竭治疗包括地高辛及利尿剂的应用；在伴有主动脉弓中断时还应临时应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放直至手术。

手术常在深低温低流量体外循环下进行。在分离并离断肺动脉后，修补共同干缺失处，右心室径路修补室间隔缺损，右心室与肺动脉之间用同种异体带瓣管道连接。如共同干瓣膜有明显反流或狭窄时应进行瓣膜修补或换瓣。手术的危险因素包括共同干瓣膜反流、合并主动脉弓中断、冠状动脉异常及手术年龄。出生30天后肺动脉高压发生率高，患儿如果出生后100天以上手术，手术死亡率将明显增高。