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已收藏英文名称 ：total anomalous pulmonary venous drainage
完全性肺静脉畸形引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处，而非引流入左心房。由于右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，血量将大增，而左心房将无血，患者将无法生存。但此类患者均有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，供应身体各部。完全性肺静脉畸形引流到膈以下的静脉者，常易发生阻塞，导致肺静脉淤血，因而引起肺动脉高压（图1）。
图1 完全性肺静脉畸形引流的解剖生理示意
图示所有肺静脉的动脉血汇流至永存的左上腔静脉，经左无名静脉进入上腔静脉，与来自上、下腔静脉的静脉血（密集黑点）混合，从右心房流入右心室（稀疏黑点），并经心房间隔缺损流入左心房、左心室。图中未绘出主动脉和肺动脉，虚线箭头表示未剖开的血管内血流方向
患者有发绀、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。体检可无特异性杂音或胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，胸骨左下缘可能有舒张期隆隆样杂音，在相当于畸形引流部位的胸壁上可听到连续性血管杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。X线片示肺血管影增多，肺动脉总干弧凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的患者，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。心电图检查示右心室和右心房肥大。超声心动图可显示位于左心房后的畸形肺总静脉。右心导管检查示右心房压力增高，其血氧含量亦高，肺血流量和肺动脉压力增高，周围动脉血氧含量低，心导管可进入畸形引流的肺静脉（图2）。
图2 完全性肺静脉畸形引流右心导管检查的X线正位片
图示心导管从右大隐静脉送入，经下腔静脉进入右心房，再经上腔静脉、左无名静脉、左侧上腔静脉而入右肺静脉。图示心影呈“8”字形
选择性肺动脉造影可显影肺静脉，从而显示其畸形引流的情况。
本病预后差，患者多在婴儿期死亡。偶有存活到青年期者。治疗主要是施行手术将畸形引流的肺静脉（肺总静脉）改道，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。
TAPVC的患者，体、肺静脉都引流入右心房，血流动力学表现为左向右分流。病人的存活依赖于心脏内右向左的分流，所以TAPVC绝大多数合并非限制性的房间隔缺损或卵圆孔未闭。体、肺静脉血在心房内混合造成患儿不同程度发绀，其严重程度取决于肺循环和体循环的血流比（Qp／Qs）；而是否存在肺静脉梗阻最终决定了Qp/Qs的大小。
没有合并肺静脉梗阻的患者，病理生理类似大的房间隔缺损，增多的肺血流造成肺动脉高压，但一般不会超过主动脉压；如果TAPVC合并肺静脉梗阻，肺动脉压可以超过主动脉压，同时高度增加的肺血流可以造成肺淤血，肺组织间质水肿。
肺高压引起肺小动脉的肌性化，会造成术后肺动脉高压危象。
