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已收藏英文名称 ：corrected transposition of great vessels
中文别名 ：左型大血管转位
亦称左型大血管转位（L-transposition），主动脉位于肺动脉的前左，在大血管转位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室（执行右心室的功能）喷入肺动脉；肺静脉血回流到右心室（执行左心室的功能）射入主动脉。患者无须依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无发绀，其本身无须治疗。但本病常合并其他畸形并引起相应的病理生理变化，需加以处理（图1）。成年患者常见解剖三尖瓣（执行二尖瓣功能）关闭不全，亦可有右心室（执行左心室功能）收缩功能不全，严重者可发展至心力衰竭。
图1 矫正型大动脉转位的解剖生理示意
主动脉向前移位于右心室，但右心室转向左侧并接受左心房来的动脉血（功能左心室）；肺总动脉向后移位于左心室，但左心室转向右侧并接受右心房来的静脉血（功能右心室）。大血管虽然错位，但由于心室转位而得到纠正，心脏大血管内血流情况和正常时相同。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
正常情况下原始心管向右成袢，使右心室位于右前方，左心室位于左后方。如果胚胎时期心管成袢方向相反，即心管向左成袢，使解剖学右心室位于左侧，解剖学左心室位于右侧，产生心室-大动脉连接不协调，心房-心室连接不协调，肺静脉-左房、腔静脉-右房连接关系协调。这样，主动脉接受来自肺循环血液，肺动脉接受来自体静脉血液。最终，结构的相互变换使血流动力学得到一定的校正。
矫正型大动脉转位房室大动脉连接关系如下（图2）：左房-右室-主动脉，右房-左室-肺动脉；大动脉排列关系如下：主动脉位于肺动脉左前方或右前方。所谓校正是指血流动力学得到校正。由于本病在大动脉转位的同时伴心室转位，故存在一系列连动反应，如房室瓣反位、冠状动脉反位、心脏传导系统反位。主动脉瓣高于肺动脉瓣，常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣异常等畸形。
矫正型大动脉转位时冠状动脉起源、分布及走行呈现出与正常状态时的镜像反位。
图2 矫正型大动脉转位病理解剖示意图
LA：左心房RA：右心房LV：左心室RV：右心室AO：主动脉PA：肺动脉
如无其他心脏畸形，房室连接与心室大动脉连接均不一致时血液循环正常。合并室间隔缺损，血流动力学改变与单纯的室间隔缺损相似。如合并室间隔缺损及肺动脉流出道梗阻，血流动力学改变类似法洛四联症。如并存三尖瓣关闭不全，可产生相应的一系列血流动力学改变。
1.CT直接征象
房室连接不相适应：右心房连接左心室，左心房连接右心室。心室、大动脉连接不相适应：主动脉与形态学右心室相连，肺动脉与形态学左心室相连（图3）。
2.CT间接征象
主动脉位于肺动脉的左前或右前方。冠状动脉走行、分布异常：矫正型大动脉转位时，右冠状动脉发出前降支，其回旋支经房室间沟走向右侧，呈镜像左冠状动脉；而左冠状动脉与常见的右冠状动脉镜像相似。本畸形中，80%合并室间隔缺损，50%～60%合并肺动脉狭窄，其他合并畸形有房间隔缺损、动脉导管未闭、双腔右心室等（CT表现见相关章节）。各房、室大小依合并畸形不同可有不同程度增大。
图3 矫正型大动脉转位
左房-右室-主动脉，右房-左室-肺动脉；主动脉位于肺动脉前方。（LA：左心房RA：右心房LV：左心室RV：右心室AO：主动脉PA：肺动脉）
