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已收藏英文名称 ：complete transposition of great vessels
中文别名 ：右型大血管错位
完全性大血管错位亦称右型大血管错位(D-transposition)，此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。
完全性大血管错位的解剖生理见图1。
图1 完全性大血管错位的解剖生理示意
图示主动脉向前移位于右心室之上，肺总动脉向后移位于左心室之上。右心房的静脉血(密集黑点)流入右心室和主动脉，供应全身后，回流到腔静脉又返回右心房。肺静脉的动脉血(无黑点)流入左心房、左心室和肺动脉，在肺与氧结合后，又回流到肺静脉。此两循环之间依靠心房间隔缺损来沟通,使右心房、右心室和主动脉得以混入动脉血(稀疏黑点)
大血管的完全错位，使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接射入主动脉；从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再射入肺动脉回到肺。大小循环之间互不沟通，患者将无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，足以沟通此两循环，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否同时有肺动脉口狭窄。
X线片见肺血管影增加（合并肺动脉口狭窄者例外），心底部血管影较窄，肺动脉总干弧消失，主动脉影小（侧位见升主动脉向前移位），左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。体、肺循环间沟通小者，心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。磁共振断层显像横面示主动脉向前向右移位，矢面示主动脉在前从形态为右心室的心腔发出，而肺动脉在后从形态为左心室的心腔发出。右心导管检查示右心室压力增高，收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可能通过合并存在的沟通而得以进入所有四个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通情况而异。选择性右心室造影，可见主动脉同时显影。
1.控制心力衰竭，防治继发感染。
2.手术治疗
（1）姑息性治疗方法
球囊房隔成形术：缺氧严重而又不能进行根治术时可行球囊房隔造口或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。
肺动脉环缩术：完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。
（2）根治性手术
生理纠治术（Senning或Mustard手术）：可在生后1～12个月内进行。
解剖纠正手术（switch手术）：可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。
