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基本信息
英文名称 ：Ebstein's anomaly
中文别名 ：三尖瓣下移畸形
概述
埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形。
解剖学
本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔。畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，则可导致右至左分流而出现发绀（图1）。
图1 埃勃斯坦畸形解剖生理示意
图示三尖瓣后瓣叶和隔瓣叶下移至右心室，部分右心室心房化，右心房增大，三尖瓣关闭不全，右心房压力增高。在有心房间隔缺损或未闭卵圆孔的情况下，右心房的静脉血（密集黑点）可进入左心房与动脉血混合（稀疏黑点）流入左心室和主动脉，有时左心房的动脉血亦可进入右心房
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
X线片示心影增大常呈球形，搏动弱，右心房可甚大，肺血管影正常或减少。心电图示右心房肥大，完全性或不完全性右束支传导阻滞，PR间期可延长，胸导联R波电压低，V1～V4有ST段和T波改变等，约10%～25%的患者有B型预激综合征。超声心动图示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大，关闭延迟且动作异常，右心房增大（因包括心房化的右心室），心室间隔动作也异常。磁共振断层显像见巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化。
鉴别诊断
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治疗
治疗可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、三尖瓣修补或人造瓣膜置换术，以后者效果最好。心脏增大、发绀或症状明显者为手术的指征。
预后
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作者
陈灏珠;周达新;舒先红
来源
实用内科学(上、下册),第13版,978-7-117-11864-4
实用内科学(上、下册) ,第13版,978-7-117-11864-4
