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已收藏英文名称 ：tetralogy of Fallot
法洛四联症（tetralogy of Fallot）是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右移（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥大四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的发绀型先天性心脏血管病。
本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均有直接相连。右心室壁显著肥厚。本病合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法洛五联症，其临床表现与法洛四联症相仿。本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。
由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍，右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部，造成动脉血氧饱和度显著降低，出现发绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的患者，在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压亦增高，肺动脉压则降低（图1）。
图1 法洛四联症解剖生理示意
图示肺动脉口狭窄主要为漏斗部型，同时肺总动脉也狭小，主动脉骑跨在有心室间隔缺损的两心室之上。右心室的静脉血（密集蓝点）排入肺动脉受阻，遂大量排入左心室和主动脉，使主动脉和左心室混入静脉血（稀疏蓝点）。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
（一）X线检查
肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状。近1/4的患者可见右位主动脉弓（图2）。
图2 法洛四联症的X线正位片
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
（二）心电图检查
心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分患者标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。
（三）超声心动图检查
见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄（数字资源12-12-4-1）。
数字资源12-12-4-1 法洛四联症：胸骨旁短轴切面显示右室壁肥厚，流入道部大室缺，右室流出道及肺动脉瓣狭窄（视频）
（四）磁共振断层显像
显示扩大的主动脉窦骑跨于心室间隔之上，而心室间隔有缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄。
（五）心脏导管检查
右心导管检查可发现肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，心导管可能由右心室直接进入主动脉，动脉血氧饱和度降低至89%以下，心室间隔缺损较大的患者，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂，在周围动脉记录指示剂稀释曲线，有助于判定右至左分流的部位。
（六）选择性心血管造影
通过右心导管向右心室注射对比剂，可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型还是肺动脉型，此外，还有可能见到对比剂经心室间隔缺损进入左心室（图3）。
图3 法洛四联症的选择性右心室造影正位片
图示右心室显影的同时，肺动脉和主动脉均显影，右心室流出道狭窄。
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
（七）血常规检查
红细胞计数、血红蛋白含量和血细胞比容均显著增高。
本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：
（一）分流手术
在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来的纠治性手术创造条件。
（二）直视下手术
在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后即可施行。
