基本信息
英文名称 :partial anomalous pulmonary venous drainage
概述
指部分肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统,如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉畸形引流入右心房,多同时合并心房间隔缺损。本病的临床特征和预后与房间隔缺损极为相似。当仅有1根肺静脉畸形引流时,约20%的肺静脉血分流到右心房或腔静脉,不引起明显的血流动力改变,一般无症状。有2根以上肺静脉畸形引流,使65%的肺静脉血分流到右侧心脏时,可引起类似心房间隔缺损的血流动力改变和与心房间隔缺损相同的临床表现。其X线和心电图表现也和心房间隔缺损类同。如不合并心房间隔缺损则超声心动图显示心房间隔无回声失落。心导管检查时心导管可从右心房或腔静脉进入畸形引流的肺静脉而达肺野。向有畸形引流肺静脉一侧的肺动脉注入对比剂后,可显影该侧肺静脉的畸形引流情况;注入指示剂后,可在周围动脉记录到左至右分流特征性的曲线且出现时间长。本病需与心房间隔缺损鉴别,但除非右心导管检查时,心导管不经过左心房而由右心房进入肺静脉,否则鉴别诊断甚为困难。
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治疗
治疗是在学龄前后施行肺静脉改道手术,使其能回流到左心房。
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作者
陈灏珠;周达新;舒先红
来源
实用内科学:全2册(下册),第15版,978-7-117-24395-8
实用内科学,第13版,978-7-117-11864-4
肺血管病学,第1版,978-7-117-23912-7