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已收藏英文名称 ：endocardial cushion defec
中文别名 ：房室间隔缺损
心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔、心室间隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。心内膜垫缺损，又称房室间隔缺损，包括以房间隔以下、室间隔流入道部分、房室瓣发育不全为特征的异常。最重的（完全性）心内膜垫缺损形成房室共道永存（persistent common atrioventricular canal），最轻的（不完全性）房室间隔缺损为第一孔未闭型心房间隔缺损伴二尖瓣裂缺，此两者之间有一些中间类型。
完全性心内膜垫缺损的患者，心房间隔和心室间隔的膜部均有缺损而形成大缺损，二尖瓣前瓣叶和三尖瓣叶畸形，或二尖瓣和三尖瓣共同形成一个房室瓣，并有房室瓣关闭不全，左心室流出道狭窄。因此，患者不仅有左至右的分流，而且还有房室间的反流，甚至造成心房和心室间的交叉分流，如心室舒张期左心房血液流向右心室，收缩期左心室血液流向右心房。缺损甚大或伴有肺循环阻力增高时，可发生双向分流，常为在心房水平有左至右分流，心室水平有右至左分流。本病还常伴有其他畸形，如双侧上腔静脉、肺动脉口狭窄等（图1）。
图1 房室共道永存解剖生理示意
图示第一孔型心房间隔缺损，高位心室间隔缺损，二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶缺损，造成房室间的沟通和二尖瓣及三尖瓣关闭不全，左心房、室的动脉血（无黑点）经房室间的沟通分流入右心房、室，与后者静脉血（密集黑点）混合（稀疏黑点）进入肺动脉。左、右心室血液分别反流入左、右心房
根据房室瓣异常、室间隔缺损的情况，分为三型，即部分型心内膜垫缺损、完全型心内膜垫缺损和过渡型心内膜垫缺损。部分型最多见，完全型次之，过渡型(中间型)最少见。
1.部分型心内膜垫缺损
具有完整的室间隔，两组独立的房室瓣，表现为原发孔型房间隔缺损，可伴有二尖瓣前叶裂或三尖瓣隔叶发育不良。
2.完全型心内膜垫缺损
是心内的十字结构消失，由原发孔型房间隔缺损、非限制型流入道室间隔缺损及共同房室瓣构成，又分为三型：Rastelli A，前共瓣有裂隙，可分为二、三尖瓣成分，前共瓣腱索附着于室间隔缺损的嵴上；Rastelli B，前共瓣有裂隙，可分为二、三尖瓣成分，前共瓣腱索附着于室间隔右心室面的异常乳头肌上；Rastelli C，前共瓣没有裂隙，并且无腱索附着，形成漂浮瓣；其中，A型最多。
3.过渡型心内膜垫缺损
具有部分型与完全型心内膜垫缺损的特点，包括原发孔型房间隔缺损、流入道限制型室间隔缺损及两组异常的房室瓣。
