收藏
已收藏英文名称 ：aortic sinus aneurysm
中文别名 ：Valsalva窦动脉瘤
主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）是一种少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。患者男性多于女性。本病是在主动脉窦部包括右主动脉窦、后主动脉窦或左主动脉窦（极少）处形成动脉瘤，瘤体逐渐增大而突入心脏内，其后瘤体继续增大，瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔，如破入心包腔可迅速导致死亡。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）最为常见并具有独特的临床表现（图1）。本病常伴有心室间隔缺损。
图1 主动脉窦动脉瘤破入右心室的解剖生理示意
图示主动脉的动脉血（无黑点）经过破裂入右心室的主动脉窦动脉瘤的裂口，流入右心室与静脉血（密集黑点）混合进入肺动脉（稀疏黑点）
本症在西方罕见，在先天性心脏病中发病率仅占0.14%～0.34%；我国发病率则远高于西方国家，约占1.2%～1.8%。而且病变情况东、西方国家间差异较大：①东方国家发病高峰期年龄为21～40岁（76.5%）；西方国家发病年龄较均衡，甚至婴儿也有发生；②东方人大都破入右心室（80%～82.5%），其次为右心房；西方人则不仅破入右心房、右心室的比率差异不大（56.6%∶35.0%），而且尚有向左心室、左心房、肺动脉、心包腔、上腔静脉、胸膜腔等穿破者；③东方人合并室间隔缺损的比率较西方人为高（59.0%∶34.6%），其中嵴上型占90%；西方人则以膜部室间隔缺损多见；④除合并室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全外，西方人合并漏斗部狭窄、房间隔缺损、主动脉瓣二叶化、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄和主动脉瓣下狭窄等畸形的发病率远较东方人为高（21.5%∶4.1%）。
主动脉窦动脉瘤长期扩大后，瘤壁菲薄，在剧烈活动、抬举重物等骤然压力增高的诱因下，可突然发生破裂。因多半破入右心腔，不论是右心房或右心室，血流将由高压力的主动脉内向低压力的心腔内灌注，产生大量左向右分流，从而引起右心腔负荷增加，左心代偿性肥大，乃至充血性心力衰竭。另一方面，窦瘤扩张使主动脉瓣环扩张，瓣叶移位或脱垂，可造成主动脉瓣关闭不全，加重左心负荷，也易出现心力衰竭。大量左向右分流和主动脉瓣关闭不全可引起舒张压下降，脉压增宽，冠状动脉供血不足。若瘤体较大，突入右室流出道，可造成不同程度的右心排血受阻，导致右心负荷增加。
病程发展的程度和速度随破口的大小而异。破口大者，症状出现早，发展快，迅速出现心力衰竭。
X线片示肺充血、左心室和右心室增大。心电图可正常、左心室肥大或左右心室合并肥大。二维超声心动图可显示主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口（图2）。彩色多普勒血流显像可显示流经裂口的血液分流。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流，同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出瘤囊（在瘤囊未破裂时），或见造影剂从升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉，从而可判定主动脉‐心脏瘘的部位所在。
图2 右主动脉窦动脉瘤破裂入右心室二维超声心动图胸骨旁左心长轴切面像显示动脉瘤及其裂口
主动脉窦动脉瘤手术疗效佳，故一旦确诊即宜尽早手术治疗。急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。
本病可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂的瘤体，并予以修补缝合。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时施行主动脉瓣替换术。
