英文名称 :patent ductus arteriosus
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA),多见于女性,男女比例约为1:3。
动脉导管连接肺动脉总干(或左肺动脉)与降主动脉,位于左锁骨下动脉开口处之下;胎儿期肺尚无呼吸作用,故大部分血液不进入肺内,由肺动脉经动脉导管转入主动脉。出生后随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张,肺动脉阻力和压力迅速下降,动脉导管失去作用,且由于前列腺素E分泌减少等原因动脉导管发生收缩并逐渐闭塞。95%的婴儿在出生后1年闭塞(其中80%的婴儿在出生后第3个月闭塞),如此时仍未闭塞,即为动脉导管未闭。
未闭的动脉导管按形态分为管型、窗型、漏斗型和动脉瘤型四种类型,其长度2~30mm不等,直径1~10mm不等,窗型者则几乎没有长度,漏斗型者肺动脉端较窄,动脉瘤型极其罕见。本病可与其他先天性心脏血管病合并存在,常见的是主动脉缩窄、大血管转位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。
分流量大小与导管粗细及主肺动脉压差有关,通常主动脉压高于肺动脉压,故无论在心脏收缩期或舒张期,血液的分流均由主动脉连续地流入肺动脉。肺循环接受右心室和主动脉两处的血流,肺血流量增多,常达体循环血流量的2~4倍,肺动脉及其分支扩大,回流至左心房和左心室的血液亦相应增加,左心室的负荷加重,左心室增大。由于在心脏舒张期中,主动脉血液仍分流入肺动脉,故周围动脉舒张压下降,脉压增宽(图
1)。

图1 动脉导管未闭解剖生理示意
图示主动脉的动脉血(无黑点)经未闭的动脉导管进入肺动脉,与其中的静脉血(密集黑点)混合后向前流动(稀疏黑点)
未闭动脉导管较粗,分流至肺动脉血量大者可引起肺动脉压力轻度增高。开始时为动力性高压,久之肺小动脉管壁增厚、硬化,出现阻力性肺动脉高压。此时肺动脉压显著增高,甚至压力超过主动脉而发生右至左分流,出现发绀,因分流部位在降主动脉左锁骨下动脉远侧,故青紫仅见于下半身,称差异性青紫,晚期可出现口唇发绀、杵状指(趾)。
(一)X线检查
在分流量小的患者可无异常发现。在分流量较大的患者,可见肺充血、肺动脉影增粗和搏动强、肺动脉总干弧凸起、主动脉弓影明显、左心室增大。近半数患者可见主动脉在动脉导管附着处呈局部漏斗状凸起,称为漏斗征,其表现在正位片中为主动脉结阴影下方并不内收,而继续膨隆,肺门血管影增粗,肺充血向左外膨隆,随后再向内呈斜波状移行于降主动脉阴影。在左前斜位片中见在降主动脉开始处主动脉骤然向内收缩。偶尔在左侧位片中可见在主动脉弓的下端附近有未闭的动脉导管小片钙化阴影(图2)。

图2 动脉导管未闭的X线正位片
图示左心室增大,主动脉增宽,肺动脉总干弧膨隆,肺门血管影增粗,肺充血
(二)心电图检查
可有四种类型的变化:正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大,后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。
(三)超声心动图检查
可见左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的血流,典型为高速连续性分流。
(四)心脏导管检查
右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高出0.5Vol%以上,肺血流量增多,肺动脉和右心室压力可能正常或略为增高,心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉(图3)。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流,此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。

图3 右心导管检查心导管通过未闭动脉导管和主、肺动脉间隔缺损进入主动脉示意
A.自左贵要静脉送入心导管,心导管由肺动脉通过未闭动脉导管进入主动脉后折入降主动脉 B.自右贵要静脉送入心导管,心导管由肺动脉通过主、肺动脉间隔缺损进入主动脉后折入升主动脉,其途径与左图不同。心导管进入主动脉后均用虚线来表示
(五)选择性心血管造影
选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影,有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出,有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细(图4-A)。

图4 动脉导管未闭封堵术前后的主动脉造影
A.主动脉造影显示主动脉显影的同时未闭的动脉导管和肺动脉显影,未闭的动脉导管呈漏斗状 B.主动脉造影显示未闭的动脉导管已封堵
外科手术是传统的治疗方法,结扎或切断未闭的动脉导管后修补,结扎后约有10%的患者可重新畅通。随着导管技术的发展,目前建议凡已确诊动脉导管未闭的患者,年龄≥6个月,体重≥8kg,均应早期采取介入封堵治疗,除非有禁忌证或合并需外科治疗的疾病。
严重肺动脉高压出现右向左分流,不宜封堵或手术治疗。合并感染性动脉内膜炎者需先予以治疗,待体温正常4周后再行介入或外科治疗。发生在早产婴儿的动脉导管未闭,可用影响前列腺素的药物吲哚美辛,每次0.3mg/kg,或阿司匹林每6小时20mg/kg,共4次治疗,动脉导管可能在24~30小时内关闭。