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已收藏英文名称 ：persistent left superior vena cava
中文别名 ：双侧上腔静脉畸形
亦称双侧上腔静脉畸形，由胎儿期的左前主静脉与左Cuvier管不闭合而形成，多引流入冠状静脉窦。本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。X线示半数患者主动脉弓的左上缘有新月状的血管影向上延至近左锁骨处，使上纵隔阴影呈V形增宽。心电图无变化，超声心动图可探测到扩张的冠状静脉窦。右心导管检查时如心导管进入畸形的左侧上腔静脉或心血管造影时显示此静脉则可确立诊断。单纯双侧上腔静脉无须治疗，但如果此静脉引流入左心房而引起发绀，可施行该静脉下端结扎术治疗。
永存左上腔静脉根据引流途径的不同，病理类型分为四型（图1）：Ⅰ型：引流入冠状静脉窦，为最常见类型。如系单独存在，则无血流动力学改变，不会增加心脏负担。Ⅱ型：引流入左心房，该型少见，常合并复杂的先天性心血管畸形，包括房间隔缺损、肺静脉异位引流、法洛四联症、永存动脉干等；开口多位于左心房顶部相当于左上肺静脉与左心耳之间，冠状静脉窦可正常存在，也可缺如；缺如者心脏的静脉直接注入心房，左上肺静脉可能与半奇静脉连接。Ⅲ型：经过冠状静脉窦与左心房之间的缺损而与左心房相通，该型较为少见，多合并其他的先天性心血管畸形，可产生右向左分流。Ⅳ型：直接连接左肺静脉，部分患者肺静脉血经左上腔静脉及无名静脉进入右心房，产生左向右分流，类似心上型肺静脉异位引流，常合并房间隔缺损。Ⅳ型畸形应注意与肺静脉畸形引流鉴别：二者的区别在于前者左肺静脉仍与左房连接，肺静脉血液直接流入左心房，仅在入口处有狭窄或左房压力增大时才会产生逆向血流；而后者左肺静脉未与左房连接。
图1 永存左上腔静脉病理解剖示意图
注：a：引流入冠状静脉窦；b：引流入左心房；c：引流入冠状静脉窦并与左心房相通；d：连接左肺静脉。
二维：三血管切面可见肺动脉外侧一静脉血管，沿左上腔静脉长轴可见多引流至冠状静脉窦或右心房，各房室腔大小正常，冠状静脉窦多增宽（图2）。
彩色：左上腔静脉长轴可见向心静脉血流信号。
多普勒：主要用来鉴别动脉、静脉血管。
图2 永存左上腔静脉
注：A.四腔心切面显示冠状静脉窦增宽（白色箭头所示）；B.三血管‐气管切面显示左上腔静脉位于肺动脉和动脉导管左侧；C.胎儿永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦；LSVC：左上腔静脉；PA：肺动脉；AO：主动脉；SVC：上腔静脉；DA：动脉导管；Arch：主动脉弓；CS：冠状静脉窦；T：气管；RA：右心房；RV：右心室；L V：左心室；L A：左心房。
常与其他先天性畸形同时存在。
各项测值及描述同上，不同点：
1.左心室长轴切面见左心房室沟处冠状静脉窦明显增宽，呈圆形或椭圆形，非标准四腔心切面可见增宽的冠状静脉窦汇入右心房。
2.胸骨上窝探查：见降主动脉左侧管状回声结构，CDFI示其内可见向心性蓝色血流充盈，引流入冠状静脉窦。亦可见降主动脉左侧管状回声结构内向心性蓝色血流经左无名静脉引流入右心房。亦可经冠状（静脉）窦-左心房窗或直接进入左心房。
超声提示：先天性永存左上腔静脉。
