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原发性肺动脉扩张
基本信息

英文名称 :idiopathic dilatation of the pulmonary artery

作者
陈灏珠;周达新;舒先红
概述

指肺动脉总干扩大而无其他畸形,可能是胚胎发育期中,动脉干的分化不均,以致肺动脉较大而主动脉较小所致。患者多无症状。体检示心浊音界不增大,肺动脉瓣区有3级以下的收缩期吹风样杂音和收缩喷射音、第二心音分裂并略亢进。X线示肺动脉段凸出,心影不大,肺血管影正常。心电图正常、超声心动图示肺动脉总干增宽,心导管检查无异常,心血管造影示肺动脉总干扩张。本病预后良好,不需要特殊治疗。

辅助检查及诊断

X线示肺动脉段凸出,心影不大,肺血管阴影正常。心电图正常,心导管检查无异常,心血管造影示肺动脉总干扩张。

超声可见:

1.大动脉短轴、主肺动脉长轴及右室流出道长轴切面显示主肺动脉明显扩张,有时左、右肺动脉分支亦增宽。肺动脉瓣形态正常。

2.CDFI 显示肺动脉瓣口红色反流束。

3.PW 肺动脉瓣上血流速度正常。舒张期瓣下反流速度正常。

4.无合并心内结构异常(图1)。

图1 大动脉短轴切面

主肺动脉及左、右肺动脉高度扩张

来源
先天性心脏病超声心动图谱,第1版,978-7-117-06687-3
实用内科学(第15版)(全2册),第15版,978-7-117-24395-7
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