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已收藏英文名称 ：dextrocardia
右位心（dextrocardia）是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称。心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化，也不引起症状，以后和常人一样可能也患后天性心脏病。但右位心常和较严重的先天性心血管畸形同时存在。
右位心一般可分为三种类型（图1）。
图1 正常心脏、镜像右位心、右旋右位心和左位心解剖位置示意
（一）真正右位心
心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，亦称为镜像右位心。常伴有内脏转位，但亦可不伴有内脏转位。本型右位心除X线和超声心动图等检查示心影如正常心脏的镜像外，心电图示有特征性改变:Ⅰ导联P波和T波倒置，QRS波以向下波为主，类似通常Ⅰ导联图形的倒影；Ⅱ导联相当于通常的Ⅲ导联，而Ⅲ导联则相当于通常的Ⅱ导联；aVR导联相当于通常的aVL导联，而aVL导联则相当于通常的aVR导联；胸导联中V5、V4、V3、V2、V1和V3R分别相当于通常的V5R、V4R、V3R、V1、V2和V3，而V4R和V5R则分别相当于通常的V4和V5（图2）。
图2 真正右位心（镜像右位心）的心电图
图示Ⅰ导联P波倒置，QRS波呈Qr型，T波倒置为主，为通常Ⅰ的倒影。aVRP波双相，Rs型，类似通常的aVL，而aVLP波倒置，rS型，T波倒置，类似通常的aVR。V5、V4、V3、V2分别类似通常的V5R、V4R、V3R、V1。V1、V3R、V4R、V5R、V6R则分别类似通常的V2、V3、V4、V5和V6。本图aVRT波倒置，V5R和V6RST段略压低，提示有心肌损害
（二）右旋心（dextroversion of the heart）
心脏位于右胸，心尖虽指向右侧但各心腔间的关系未形成镜像倒转，为心脏移位并旋转所致，亦称为假性右位心。常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。心电图示第Ⅰ导联P波直立而T波倒置，右胸导联R波较高，左胸导联R波较小其前有Q波，Ⅱ、Ⅲ导联示有Q波。
（三）心脏右移
由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸，心电图Ⅰ导联中无异常变化。
不伴有其他先天性畸形的右位心不需要特殊处理。
（一）内脏正位
孤立性右位心绝大多数伴有心内结构畸形。最常见的合并畸形为房室连接不一致（心室左襻），约占50%。1／4的患儿伴有单心室，大多数患儿（60%）合并有室间隔缺损。心室大血管连接不一致发生率较高，近半数合并有房室连接不一致及心室大血管连接不一致，即纠正型大血管转位。大血管连接正常者仅占40%。肺动脉狭窄或闭锁常见，占60%，右位主动脉弓少见，占5%。
短弯刀综合征是一种少见但合并右位心的心血管畸形。主要表现为右位心、心房内脏位置正位、右肺发育不良、异常体动脉血流供应右肺及右肺静脉异常引流入上腔静脉。在胸部X线平片上，异位引流的肺静脉在右肺野表现为“短弯刀”样阴影。临床上，在婴儿可表现为青紫、呼吸困难、活动后气促，通常伴有肺动脉高压及心内复杂畸形；在儿童则表现为心脏杂音、反复上呼吸道感染或仅有胸部X线表现。
（二）内脏反位
右位心伴内脏反位较前者少见。伴发畸形主要有为房室连接不一致及大血管转位，但明显较右位心伴内脏正位少见。在已报告的病例中，近1／3至2／3合并有右心室双出口、肺动脉狭窄或闭锁及室间隔缺损。主动脉弓通常为右位（表1）。
表1 右位心伴内脏正位及右位心伴内脏反位伴发畸形比较
尽管绝大多数内脏反位的患儿心脏结构正常，但肺部疾患的发病率较正常儿有明显升高。
