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已收藏英文名称 ：aortic stenosis
先天性主动脉口狭窄（congenital aortic stenosis）有三种类型：①主动脉瓣膜狭窄：瓣叶发育不全，多为二叶式畸形、增厚或融合成圆锥形结构，顶部留小孔，常在青年期即形成瓣膜钙化；②主动脉瓣下狭窄：是在瓣膜下左心室流出道中有隔膜或纤维嵴所致；③主动脉瓣上狭窄：由主动脉窦与升主动脉根部连接处，主动脉瓣之上，有向主动脉腔内突出的环或带所致，常呈漏斗型或隔膜型，也有整段动脉狭窄的。后两者均极少见（图1）。
图1瓣膜型主动脉口狭窄解剖生理示意
图示主动脉瓣融合成圆锥形结构，顶部留小孔，升主动脉呈狭窄后扩张。
引自：实用内科学.第16版.ISBN:978-7-117-32482-3
主动脉口狭窄使左心室排血受阻，左心室压力增高而主动脉压力降低。左心室逐渐肥厚和扩大，最后发生心力衰竭。瓣膜狭窄的患者，升主动脉可发生狭窄后扩张。
（一）X线片
示左心室增大。在瓣膜狭窄型可见升主动脉扩张或主动脉瓣瓣叶钙化阴影；瓣下狭窄型升主动脉不扩张，无主动脉瓣钙化影；瓣上狭窄型可见升主动脉扩张（沙漏型）或缩小（管型）。
（二）心电图
可正常，或有左心室肥大或兼劳损的表现，可有左心房肥大。
（三）超声心动图
可显示左心室和流出道肥厚。瓣膜狭窄型患者，二维超声心动图显示圆锥形结构的瓣膜在收缩期突入主动脉，动态三维超声心动图可清楚显示其异常结构（图2）。瓣下隔膜型狭窄患者可显示在左心室流出道内有一线状回声，主动脉瓣提早关闭并扑动。多普勒超声心动图可在主动脉内测到收缩期湍流和左心室与主动脉间的压力阶差。
（四）左心导管检查
可发现左心室压力增高，主动脉压力减低，左心室收缩压与主动脉收缩压间出现压力阶差。
图2二叶式主动脉瓣畸形的三维超声显像
B-AV.二叶式主动脉瓣。
引自：实用内科学.第16版.ISBN:978-7-117-32482-3
治疗主要是外科手术，直视下切开狭窄的瓣膜，切除瓣膜上下的纤维环或带，或施行人工瓣膜替换术。经导管主动脉瓣植入术（TAVI）被推荐作为主动脉瓣狭窄高危患者的有效介入治疗。目前TAVI治疗的适应证：①老年且症状严重的重度主动脉瓣狭窄者；②外科手术禁忌或预期手术风险过高者。
