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已收藏英文名称 ：coarctation of aorta
主动脉缩窄（coarctation of aorta）是较常见的先天性血管畸形，多见于男性，男女比例为（4∶5）∶1。
主动脉发生局限性狭窄（缩窄），缩窄部位绝大多数是在主动脉弓左锁骨下动脉开口的远端靠近动脉导管连接处。少数患者，缩窄可发生在左锁骨下动脉开口的近段或在降主动脉的一段中。不少患者伴有二叶式主动脉瓣、锁骨下动脉狭窄、动脉导管未闭、心房或心室间隔缺损等畸形。缩窄段后的主动脉常扩大或形成动脉瘤（图1）。左心室肥大。严重的缩窄可使主动脉腔完全闭塞不通，形成“主动脉弓离断”。
图1 主动脉缩窄解剖生理示意
注：图示主动脉缩窄段在弓部左锁骨下动脉开口的远端。
缩窄段的存在引起了血流动力障碍：缩窄段以上（近端）血压升高，头部及上半身的血液供应正常或增加；缩窄段以下（远端）血压降低，下半身血液供应减少；在缩窄段上下动脉分支之间发展广泛的侧支循环，主要是锁骨下动脉的分支（包括上肋间分支、肩胛部分支和乳房内动脉分支）与降主动脉的分支（包括肋间分支和髂外动脉分支）之间的吻合，借以维持身体下半部的血液供应。左心室逐渐肥大。
（一）X线检查
可见：①左心室增大；②升主动脉扩大并略向右凸出，且搏动明显；缩窄后主动脉段也扩大，形成向左凸出阴影，如同时有左锁骨下动脉扩张，则形成“3”字形向左凸出的阴影；③肋骨下缘因曲张肋间动脉的侵蚀而呈凹缺状，出现在第三肋骨以下。在儿童常不明显。
（二）心电图
可正常或有左心室肥大或兼有劳损的表现。
（三）二维超声心动图
可见左心室向心性肥厚，在胸骨上窝探测可显示主动脉缩窄处及其相邻的主动脉扩张。连续波多普勒超声可探测缩窄部位前后的压力阶差。
（四）矢面和左前斜位磁共振或CT断层显像
可见主动脉缩窄的部位和形态，有时还可见到扩张的侧支循环血管（图2）。
图2 主动脉缩窄的胸主动脉矢面磁共振显像
注：图示主动脉缩窄（箭头所指处）。
（五）经动脉的逆行性左心导管检查和选择性造影
可发现缩窄段的近端主动脉腔内压力增高，脉压增大；缩窄段的远端主动脉腔内压力降低，脉压减低。选择性造影可示主动脉缩窄段（图3A）。
图3 主动脉缩窄的主动脉造影
注：A.示主动脉缩窄段所在部位；B.示介入治疗放置支架后缩窄解除。
1.外科手术
将主动脉的缩窄部切除，然后作对端吻合；缩窄段较长切除后不能作对端吻合时，可行同种异体血管或人造血管移植；不能切除时也可行旁路移植术。手术以在10~26岁之间施行较好；30岁以上者由于主动脉的弹性减弱，可能影响对端的吻合；10岁以下者因主动脉尚在发育中，移植的血管可能以后因两端的主动脉逐渐长大而显得狭窄。但如症状明显，则在婴儿儿童期即应施行手术治疗。
2.经皮穿刺置入带球囊导管进行扩张并植入支架治疗
可多次扩张的支架效果近年也得到确认。在儿童期进行第一次扩张，成年后进行第二次扩张，使因主动脉完全发育后扩张过的缩窄处显得相对较狭窄的血管得到成形（见图3B）。
