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已收藏英文名称 ：pulmonary stenosis;pulmonary regurgitation
肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）几乎均为先天性，可为三叶、二叶、单叶或四叶式，少数患者（合并Noonan综合征时）伴有明显的瓣膜发育不良。可合并右心室流出道（right ventricular outflow tract，RVOT）多水平的狭窄或发育不良（漏斗部、瓣下、肺动脉瓣环、瓣上、肺动脉主干及分支）；或作为复杂先心病的一部分（如法洛四联症、右心室双出口、单心室）；Williams综合征或Noonan综合征常合并外周肺动脉狭窄。可合并房间隔或室间隔缺损、主动脉骑跨和动脉导管未闭。获得性PS罕见，如风湿性、类癌综合征（多以反流为主）、累及右心室的梗阻性肥厚型心肌病和糖原贮积症等。前纵隔肿瘤压迫RVOT可导致相对性PS。
肺动脉瓣关闭不全（pulmonary regurgitation，PR）多由肺动脉总干扩张所致，多见于肺高压，其他病因有马方综合征、类癌综合征、先天性肺动脉瓣缺如或发育不良、感染性心内膜炎、医源性损伤、先天性PS或法洛四联症术后残余PR。
PS导致RV压力过负荷，RV肥厚，甚至继发流出道梗阻，最终导致右心衰竭。如合并房间隔缺损，可出现右至左分流。肺动脉压力通常正常或降低（心排血量减少）。严重PS导致肺灌注减少，氧合不足可导致发绀，合并动脉导管未闭可一定程度改善肺灌注和血氧。
PR导致右心容量过负荷，其代偿期较AR长；晚期RV扩大、肥厚，右室收缩功能降低，最终出现右心衰竭表现，室性心律失常或猝死。继发于严重肺高压、急性反流或严重反流，进展较快。
（一）X线检查
RV肥厚、增大。单纯狭窄者，肺动脉总干呈狭窄后扩张，肺血管影稀疏；PR伴肺高压时，可见肺动脉段及肺门阴影尤其是右下肺动脉影增大。
（二）心电图检查
RV肥厚劳损、RA增大。常见右束支传导阻滞。严重的PS或PR患者发生心律失常的风险增加。
（三）超声心动图检查
狭窄的肺动脉瓣开放呈穹窿状，瓣膜发育不良时瓣叶增厚，活动度小，瓣环和肺动脉内径狭小；钙化相对少见。介入术前需评价瓣环大小、瓣膜质地和钙化情况。CDFI显示跨瓣膜的收缩期高速血流信号。重度PS常伴RV肥厚，可继发RVOT梗阻；晚期合并右心增大及右心衰竭。单纯瓣膜性PS常合并远端肺动脉扩张。
CDFI检测到舒张期血流由肺动脉瓣反流入RVOT可确诊PR。超声评价肺动脉瓣解剖形态和活动有助于了解反流机制，包括二叶式或四叶式畸形、肺动脉瓣发育不良、发育异常或缺如、瓣膜脱垂等。定量PR严重程度较难，CMRI评价RV大小与功能可作为参考。继发于肺高压者常伴肺动脉扩张。
新生儿严重的PS常需维持动脉导管开放才能存活；单纯先天性PS的治疗主要是经导管球囊扩张；重度PS合并肺动脉瓣环发育不良、严重PR、肺动脉瓣上或瓣下PS推荐外科手术治疗。
继发性的PR极少需要专门的处理，治疗原发性病变（如感染性心内膜炎）或引起肺高压的疾病可改善PR。严重的PR需在出现不可逆的RV功能不全前积极干预。先天性心脏病（如法洛四联症或PS）术后残留的重度PR可考虑肺动脉瓣置换（pulmonary valve replacement，PVR），或经导管肺动脉瓣植入术，后者有望成为外科手术高风险患者的替代疗法。
