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主动脉瓣关闭不全
基本信息

英文名称 :aortic regurgitation

英文缩写
AR
病因和病理

主动脉瓣关闭不全(aortic regurgitation,AR)可因主动脉瓣本身病变和/或主动脉根部或升主动脉病变所导致。前者有老年性瓣叶钙化、BAV、风湿热、感染性心内膜炎、结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎),以及其他原因(干下型室间隔缺损、主动脉瓣下狭窄、外伤、某些药物);后者包括主动脉根部扩张/瘤、马方综合征、主动脉夹层、胶原血管病及梅毒。单纯因主动脉根部或升主动脉扩张所致而瓣膜自身无器质性病变的称为功能性AR。急性AR多见于感染、外伤或医源性损伤及急性升主动脉夹层。急慢性AR也见于人工主动脉瓣并发症或感染。

病理生理

慢性AR导致LV舒张期容量负荷加重,早期LV代偿性增大伴心肌肥厚,LV心搏总量增加,以维持正常的前向SV和LVEDP,此时心肌收缩功能和LVEF正常,临床无明显症状。

随着病情进展,心肌肥厚不再能对抗LV前后负荷的增加,进入失代偿期,LVEF降低至正常低限,LV收缩减弱使SV减少;LV进一步扩张、肥厚,舒张末及收缩压力上升。心肌肥厚及收缩室壁张力升高增加了心肌耗氧,AR使主动脉舒张压下降,冠脉灌注压降低;肥厚导致冠脉储备降低;这些因素导致心肌尤其是心内膜下心肌缺血,加重LV功能异常。LV功能损害呈隐匿性的渐进过程,早期静息状态下无明显症状,运动后出现呼吸困难或心绞痛;若此时手术,心脏功能尚可恢复。

急性AR,LV无充足时间代偿骤增的容量负荷,引起急性左心功能不全。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

(一)X线检查

慢性AR时LV明显增大,升主动脉和主动脉结扩张,呈“主动脉型心脏”。透视下主动脉搏动明显增强,心影“摇椅样”摆动。可见主动脉瓣和升主动脉的钙化。晚期LA增大。合并肺高压或右心衰竭时出现相应改变。急性AR,左心大小正常,可出现肺淤血和/或肺水肿。

(二)心电图检查

缺乏特异性,LV肥大和劳损,电轴左偏;晚期LA增大。亦可见束支传导阻滞和房性或室性期前收缩。

(三)超声心动图检查

可以直接显示瓣叶数量和结构(二叶或三叶,瓣叶增厚钙化,活动度和脱垂),交界(有无融合,开放和对合情况),主动脉根部及升主动脉近端(瓣环、Valsalva窦、窦干交界部),提示AR的病因和机制(数字资源12-11-6-1、数字资源12-11-6-2)。感染性心内膜炎可见赘生物、瓣膜穿孔、瓣膜瘤、主动脉瓣周脓肿及破溃后形成的瘘道。主动脉瓣脱垂关闭时局部或整个瓣叶的游离缘超过瓣环水平,可合并其他瓣膜的脱垂,反流多为偏心性,朝向脱垂瓣叶的对侧;观察反流束的起源和朝向有助于判断脱垂部位。主动脉瓣连枷关闭时整个瓣叶翻转进入LVOT,见于感染性心内膜炎、医源性损伤或外伤后。功能性AR无主动脉瓣结构异常,但主动脉根部明显扩张。瓣叶异常和升主动脉病变可并存,如马方综合征可同时存在主动脉瓣脱垂及主动脉根部瘤(见彩图1)。AR程度分级见表1。

数字资源12-11-6-1 主动脉瓣关闭不全:胸骨旁长轴切面主动脉瓣瓣叶增厚,关闭线略偏心,且半叶体部略低于主动脉瓣环连线,彩色多普勒可见两束主动脉瓣反流(视频)

数字资源12-11-6-2 主动脉瓣关闭不全:心尖五腔切面可见明亮的红色为主的主动脉瓣反流信号,冲击对侧室壁后折返并达心尖水平(视频)

表1 主动脉瓣关闭不全程度分级

引自:实用内科学.第16版.ISBN:978-7-117-32482-3

图1 主动脉根部瘤合并主动脉瓣反流

A.胸骨旁左室长轴切面二维图像显示主动脉窦干结合部近端瘤样扩张(双向箭头),而主动脉瓣叶无明显增厚;B.心尖部左室长轴切面CDFI显示大量主动脉瓣反流。

引自:实用内科学.第16版.ISBN:978-7-117-32482-3

(四)其他检查

CT和CMRI并不常规用于评估AR,但可完整评估主动脉,适用于合并升主动脉瘤或主动脉夹层的AR患者。

诊断与鉴别诊断
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并发症
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治疗

(一)随访

无症状的轻度或中度AR,超声心动图每2~3年重复一次。对于无症状的LV功能正常的重度AR每年复查。LV大小和功能指标接近手术指征时复查间隔应更短(每6个月)。

(二)药物治疗

慢性AR应避免过劳及剧烈运动;梅毒性主动脉炎应给予全疗程的青霉素治疗;风湿性心脏病应积极预防链球菌感染与风湿活动;合并高血压者应积极控制血压;ACEI类药物用于合并心衰但有手术禁忌的患者、心衰患者术前过渡治疗、以及术后持续心功能异常者;对于无高血压或心衰症状的患者,尚无使用扩血管药物获益的证据。马方综合征使用β受体阻断药可减缓主动脉扩张的发展。

(三)手术治疗

手术指征:急性AR需急诊手术,术前禁用主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon counterpulsation,IABP)。慢性AR的手术指征包括:出现症状;无症状重度AR伴LVEF≤50%,或LV明显扩大(LVEDD>70mm,或 LVESD>50mm或>25mm/m2);中度或重度AR行CABG术、升主动脉或者其他瓣膜手术时,应同时做主动脉瓣手术。功能性AR的手术时机还需考虑基础病因、主动脉瘤内径、主动脉扩张速度、是否合并其他高危因素等。除常见的人工主动脉瓣置换术外,主动脉瓣修复术及介入治疗技术也被越来越多地用于临床;合并升主动脉病变时需同时处理两个病变。

作者
黄国倩;李勇
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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