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已收藏英文名称 ：mitral valve prolapse
二尖瓣脱垂综合征（ｍｉｔｒａｌ ｖａｌｖｅ ｐｒｏｌａｐｓｅ，ＭＶＰ）是指二尖瓣和／或瓣下装置病变，使瓣叶在收缩期越过瓣环突入左房，超过瓣环２ｍｍ及以上，以后叶脱垂多见。瓣叶可增厚或正常，ＭＲ程度不等。其确切病因未明，可见于各年龄组，以年轻女性多见。连枷样二尖瓣（ｆｌａｉｌ ｍｉｔｒａｌ ｖａｌｖｅ）时二尖瓣前后瓣叶的瓣尖在收缩期不能对合，相互错开，指向左房。
原发性ＭＶＰ综合征可为家族性或非家族性。１／３患者无其他器质性心脏病；马方综合征等遗传性胶原病变、ｖｏｎ Ｗｉｌｌｅ-ｂｒａｎｄ病及其他凝血异常、原发性乳腺发育不良、多种结缔组织疾病（系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、结节性多动脉炎）、漏斗胸等常合并ＭＶＰ。病理改变包括二尖瓣黏液样变性，海绵层增生伴蛋白多糖堆积，并侵入纤维层，瓣叶心房面局限性增厚，表面纤维素和血小板沉积。瓣叶冗长累赘，在腱索间形成皱褶，收缩期向ＬＡ膨出呈半球状；腱索纤细冗长，扭曲，继之纤维化而增厚，以瓣叶受累最重处为显著；腱索异常使二尖瓣受力不匀，导致瓣叶受牵拉和松弛；黏液变性可致腱索断裂。瓣环扩大和钙化进一步加重反流的程度。
继发性ＭＶＰ多见于风湿或病毒感染、冠心病、心肌病、先天性心脏病、甲状腺功能亢进等；多因对侧瓣叶关闭受限，正常的瓣叶呈“相对性”或“假性”脱垂，以前叶脱垂多见。
正常情况下，心室收缩时室内压上升，乳头肌协同收缩，拉紧腱索以防瓣叶翻入ＬＡ；在腱索的牵引下，二尖瓣瓣叶相互靠近，瓣口关闭，此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣的瓣叶、腱索、乳头肌或瓣环发生病变时，松弛的瓣叶在瓣口关闭后脱向ＬＡ，致慢性ＭＲ，其血流动力学影响与其他原因的器质性ＭＲ相同。如出现腱索断裂，可出现急性的重度ＭＲ。
（一）Ｘ线检查
类似于其他原因的器质性ＭＲ，部分可见胸廓畸形。
（二）心电图检查
正常或非特异性ＳＴ-Ｔ段的改变，ＱＴ间期可延长。可伴有各种类型的心律失常。
（三）超声心动图检查
１. 超声表现 可评估瓣膜的厚度、活动度、脱垂部位、瓣环和腱索情况、反流束的起源和朝向、定量反流的程度。反流程度的评价与其他器质性ＭＲ相同；但反流束多为偏心性（偏向健侧，如二尖瓣后叶脱垂，则ＭＲ沿二尖瓣前叶），连枷和腱索断裂往往合并严重ＭＲ）。ＴＴＥ常低估反流程度。ＴＥＥ可以精确评价反流的程度、瓣膜的结构、脱垂的范围和分区、修复的可能、有助于术前制订手术方案。少数患者可合并多个瓣膜脱垂和关闭不全、主动脉扩张、房间隔瘤或Ⅱ孔型房间隔缺损。
２. 二尖瓣脱垂定位 采用Ｃａｒｐｅｎｔｉｅｒ命名法，前叶分为Ａ１、Ａ２及Ａ３，后叶分为Ｐ１、Ｐ２及Ｐ３（图１）。
图1 Carpentier二尖瓣叶命名法
引自：实用内科学.第16版.ISBN：978-7-117-32482-3
绝大多数合并轻中度ＭＲ，无症状或症状轻微者不需治疗，可定期随访；有症状者对症治疗，包括抗心律失常（可用β受体阻滞剂）、抗凝治疗（合并血栓栓塞危险因素者）等。胸痛可用β受体阻滞剂。硝酸酯类药物可加重脱垂，应慎用。有猝死危险因素或合并马方综合征者，应避免过度运动。严重ＭＲ需手术治疗，手术指征和方法与其他器质性ＭＲ相同。
