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缺血性心肌病
基本信息

英文名称 :ischemic cardiomyopathy

英文缩写
ICM
概述

缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy,ICM)属于冠心病的一种特殊类型或晚期阶段,是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化,从而产生心脏收缩和/或舒张功能受损,引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的综合征,其临床表现与特发性扩张型心肌病相似。

病理解剖和病理生理

ICM主要由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛和微血管病变所引起。心肌细胞的减少和坏死可以是心肌梗死的直接后果,也可因慢性累积性心肌缺血而造成。心肌细胞坏死、残存的心肌细胞肥大、纤维化或瘢痕形成及心肌间质胶原沉积增加等均可发生,成为ICM的一种结构模式,可导致室壁张力增加及室壁硬度异常、心脏扩大及心力衰竭等。病变主要累及左心室肌和乳头肌,也累及起搏和传导系统。心室壁上既可以有块状的成片坏死区,也可以有非连续性多发的灶性心肌损害存在。

近年来,已初步认为细胞凋亡即一种因环境刺激引起的受基因调控的非炎症性细胞死亡,是ICM的细胞学基础,而坏死则是细胞受到严重和突然损伤后所发生的死亡。细胞凋亡与坏死共同形成了细胞生命过程中两种不同的死亡机制。细胞凋亡可以由严重的心肌缺血、再灌注损伤、心肌梗死和心脏负荷增加等诱发,并可能对ICM的发生和发展产生重要影响。

此外,内皮功能紊乱可以促进ICM患者的心肌缺血,从而影响左心室功能。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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预后
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防治

早期的内科防治甚为重要,有助于推迟心力衰竭的发生发展。要控制冠心病危险因素,积极治疗各种形式的心肌缺血。治疗心力衰竭以应用β受体阻滞剂、ACEI(或ARB)或血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂(ARNI)——沙库巴曲缬沙坦、利尿药为主。正性肌力药可作为辅助治疗,但强心苷宜用短作用和排泄快速的制剂。应用曲美他嗪,可改善呼吸困难,解除残留的心绞痛症状并减少对其他辅助治疗的需要。对既往有血栓栓塞史、心脏明显扩大、心房颤动或超声心动图证实有附壁血栓者应给予抗凝治疗。心律失常中的病态窦房结综合征和房室传导阻滞而有阿-斯综合征发作者,宜及早安置埋藏式人工心脏起搏器;对室性心律失常首先要衡量药物治疗的获益/风险比值,症状显著而药物治疗利大于弊时选用β受体阻滞剂,忌用Ⅰ类抗心律失常药。胺碘酮的心脏副作用小,应优先选用。有相应指征的患者,可行PCI或CABG。另外,对经内科系统治疗心力衰竭不能控制,又无外科手术矫正指征,预计生存时间不超过48小时者可给予左心室辅助装置,作为向心脏移植过渡的手段。晚期患者常是心脏移植手术的主要对象。此外,左心室减容术(left ventricular reduction)和动力性心肌成形术(dynamic cardiomyoplasty)对ICM患者的效果如何尚有待评价。近年来,新的治疗技术如自体骨髓干细胞移植、血管内皮生长因子(VEGF)基因治疗、肿瘤坏死因子(TNF)-α抗体、选择性内皮素(ET)α受体阻滞剂、人脑钠肽已试用于临床,为ICM治疗带来了新的希望。

作者
陈灏珠;钱菊英;李清
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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