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基本信息
英文名称 ：short Q-T syndrome
英文缩写
SQTS
概述
短QT间期综合征（short Q-T syndrome，SQTS）是一种具有遗传特性，心脏结构正常、以短QT间期为特征，并可导致室性心动过速和/或心室颤动及心源性猝死等恶性心律失常的综合征。由于医学界认识该疾病时间较短，发患者数较少，因此目前将SQTS定为少见疾病。
遗传发病机制
目前已发现9个基因22个突变可能参与SQTS发病。由于对SQTS发病机制的认识非常局限，目前尚不能通过基因筛选来识别SQTS高危人群。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
安装ICD是目前SQTS患者首选的治疗方法。无症状SQTS患者，ICD的疗效仍待进一步研究，但无症状SQTS患者如果有心源性猝死家族史，也应考虑安装ICD。对拒绝安装ICD和不适宜安装ICD的幼儿患者可采用药物治疗，首选药物为奎尼丁，也可使用索他洛尔（对KCNH2基因型患者无效），其他可供选择的药物包括氟卡尼、伊布利特、卡维地洛、倍他乐克、普罗帕酮、胺碘酮等，但这些药物并不能明显增加QT间期，也缺乏相应的临床研究。
作者
葛雷
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
