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已收藏英文名称 ：polyneuropathy，or-ganmegaly，endocrinopathy，M-pro-tein，skin changes syndrome
中文别名 ：多发性神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白、皮肤改变综合征;克罗-深濑综合征
1956年英国学者Crow首先描述1例骨髓瘤伴多发性神经病。1968年Fukase首先提出本病为一独立的综合征。1980年Bardwick将该病5种主要表现的首字母缩写为POEMS综合征，即：多发性神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌受累（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal paraprotein）、皮肤改变（skin changes）。POEMS综合征是一种以多发性周围神经病和异常浆细胞增生为主要表现，伴有多系统损害的罕见克隆性浆细胞疾病。
本病的病因和发病机制尚不清楚。①有研究提示人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病（MCD）有关。前炎性细胞因子（proinflammatory cytokines）和血管内皮生长因子（VEGF）在本病的发病中可能起重要作用。②前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-α和IL-6。③POEMS综合征中有异常增高的血清及血浆血管内皮生长因子（VEGF），VEGF水平的变化与疾病活动度的改善或加重显著相关。血清VEGF水平可能是检测患者疾病活动度和早期预测疾病复发的血清学指标。
临床上男性发病稍多于女性，发病年龄多见于40～60岁，平均发病年龄男性为48岁，女性为59岁。
神经活检病理可见有髓纤维减少和脱失，轴索变性和节段性脱髓鞘性改变同时存在，血管通透性增加和散在单核细胞，早期以节段性脱髓鞘为多见，病程长者则轴索变性明显，常伴以再生纤维。
血清免疫固定电泳中可发现特征性单克隆M蛋白，多为IgG或IgA-λ型轻链。脑脊液蛋白水平几乎均升高，常大于1g/L，内分泌检查存在异常。骨髓穿刺浆细胞＜5%。骨X线检查有助于发现增殖性骨损害（图3）。骨硬化部位的活检可见恶性浆细胞。肌电图检查示混合性轴索变性和脱髓鞘损害。
图3 骨盆X线
右髂嵴的多发性硬化灶（细箭头）和左侧股骨颈的一个巨大骨硬化灶（粗箭头）
1.自体造血干细胞移植（AHSCT）
基于大剂量马法兰的自体造血干细胞移植已经成为了初治POEMS综合征患者的一线治疗选择，多个中心都已报道了AHSCT疗效显著，神经系统改善率均超过95%，对于其他临床症状（如水肿、脏器肿大、皮肤改善、血清VEGF等）改善明显。AHSCT的复发率低，随诊5年以上，复发率不足5%。但是，自体造血干细胞移植费用昂贵以及较高的并发症，25%～50%的患者会发生植入综合征，移植相关病死率约为8%。
2.美法仑联合地塞米松（MDex）
MDex可以作为不适合自体移植的患者的治疗选择，神经病变缓解率很高，且起效比较快。
3.来那度胺等新药治疗
来那度胺作为第二代免疫调节剂，由于其良好的抗骨髓瘤疗效以及无神经毒性的特点使其成为POEMS综合征的二线治疗方案，尤其是部分难治复发的患者。尽管有着较高的神经毒性，也有少数将沙利度胺和硼替佐米用于治疗POEMS综合征的报道，疗效尚可。
4.局部放疗
虽然放疗可显著改善具有孤立性病灶（硬化性骨病）患者的临床症状，少数患者甚至可能治愈，但是绝大多数患者均会在2～3年后复发。因此，对于采用局部放疗策略的患者来说，最为重要的是要明确其病灶的孤立性。
5.支持治疗
物理治疗是POEMS综合征患者治疗的重要组成部分，包括康复锻炼、踝部助力器的使用，以及防足下垂措施等。对于有内分泌功能异常的患者，应给予有效的激素（包括甲状腺素和糖皮质激素）替代治疗。另外，积极利尿治疗也能显著提高水肿和/或浆膜腔积液患者生存质量。
