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实验室检查
1.血皮质醇>35μg/dl。
2.血ACTH>200pg/ml(65%),并同时DOC和皮质酮分泌增高,因而引起明显低血钾、低氯性碱中毒。
3.甲吡酮试验:尿17-KS大多不增高(支气管类癌等EPS可以有轻度增高,不如库欣病明显)。
4.地塞米松(8mg/d)并不能抑制异源ACTH和皮质醇分泌 但半数支气管类癌和某些胸腺瘤可产生CRF,所形成之异源ACTH综合征可被大剂量地塞米松所抑制,此因糖皮质激素可抑制CRF的释放,故其ACTH和皮质醇随之受抑。文献曾报告有的肿瘤可同时分泌ACTH和CRF样物质而形成异源ACTH综合征。
治疗
1.原发病灶的根治性手术或双侧肾上腺姑息性切除。
2.原发肿瘤的化疗和放疗。
3.内分泌治疗
(1)肾上腺皮质阻断药(如氨苯哌酮、吡啶异丙酮、酮康唑等)或肾上腺皮质毒素类药物(如米托坦,即O,P′-DDD)可抑制肾上腺皮质激素分泌。如导致肾上腺皮质功能减退,须予以糖皮质激素替代。
(2)皮质激素受体拮抗剂,如米非司酮(mifepristone),可以减低激素的生物活性作用;长效的生长抑素类似物,如奥曲肽(octreotide)则可降低ACTH的分泌。
(3)对症处理(如螺内酯等)。
作者
杨永年
来源
实用内科学:全2册(下册),第15版,978-7-117-24395-8