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舒血管肠肽瘤
基本信息

英文名称 :vasoactive intestinal peptide secreting tumor

中文别名 :VIP瘤

英文缩写
VIPoma
概述

舒血管肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide secreting tumor,VIPoma,VIP瘤)由Verner和Morrison于1958年首次报道,年发病率为0.05/100万~0.1/100万。临床以严重水泻、低血钾和低(或无)胃酸为特征,称为舒血管肠肽瘤综合征。该综合征类似于霍乱弧菌所致的腹泻,故又称胰霍乱。此病无性别差异,患者年龄跨度为2~83岁,平均为48~65岁。有时可为MEN-1的组分之一。

病因与发病机制

至今,在此肿瘤内已发现舒血管肠肽(VIP)、胰多肽、前列腺素、5-羟色胺、肠促胰激素样肽和肠高血糖素等。VIP是胰霍乱的主要介质,其可致小肠中水和离子转运从吸收变为分泌。VIP还可松弛血管、胃、胆囊、支气管平滑肌,刺激肠、胰的分泌,抑制胃酸分泌,增加心肌收缩及心搏出量,促进肝糖原分解,升高血糖。

病理学

本症的胰岛病变可为良性腺瘤,也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜可发现胰小岛细胞增生,主要为α、β、δ细胞,散在胰腺外分泌组织中,细胞内有含激素的颗粒。VIP瘤主要存在胰腺内,也可见于胰腺外,如神经源性(包括神经节神经母细胞瘤、神经节神经细胞瘤和神经母细胞瘤,以及嗜铬细胞瘤等)和非神经源性胰腺外VIP瘤。

临床表现
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诊断
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治疗

VIP瘤的治疗包括对症治疗、根治治疗和姑息治疗。对症治疗是纠正水电解质紊乱,主要使用生长抑素类似物,其使85%的患者症状缓解,20%的患者肿瘤缩小。如疗效欠佳,可增加剂量或加用干扰素α2b。也有使用舒尼替尼、依维莫司、糖皮质激素等治疗的个案报道。对于难治性症状,可行肿瘤减负手术,使用射频消融、化学栓塞等手段治疗肝转移瘤。根治治疗主要为手术切除肿瘤。对于局限性肿瘤,应根据肿瘤部位行相应的切除手术。即使肿瘤侵犯血管,也建议行手术切除并行血管重建。对于晚期疾病,应行姑息治疗。在可行的情况下,建议完全切除局部病灶,包括淋巴结切除和血管重建。对于进展期G1/G2病变或转移者,尽量行原发灶和转移灶的完全切除。对于不能切除的高分化转移瘤,可考虑链脲佐菌素为基础的化疗。对于可切除的G3-NET/NEC,手术治疗应联合化疗和/或放疗。对于不能切除的G3-NET/NEC,可考虑铂为基础的化疗和局部放疗。放射治疗可用于痛性骨转移和脑转移的患者。

尽管本症发现时多是晚期,但生存期较长,中位生存期在7.9年。

作者
史虹莉
来源
实用内科学,第16版,978-7-117-32482-3,2022.06
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