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生长激素释放抑制激素瘤
基本信息

英文名称 :somatostatinoma

概述

生长激素释放抑制激素瘤(somatostatinoma)是一种罕见的综合征,首例报道于1979年。当肿瘤释放的激素进入血液循环时,出现以糖尿病、胆石症及脂肪泻为特征的临床表现。

生长激素释放抑制激素瘤主要发生于胃肠道和胰腺,偶然也可发生于肺、肾等其他脏器。十二指肠和胰腺为好发部位。肿瘤可为局限性或浸润性,组织学证实为中度分化的胰岛D细胞癌,免疫组化表明全部或大部分肿瘤细胞质内有生长激素释放抑制激素(somatostatin,SS)。

类型

功能性生长激素释放抑制激素瘤所分泌的SS可抑制胆囊运动并对腺垂体、胰岛等内分泌细胞功能和外分泌功能均有抑制作用。

无功能性生长激素释放抑制激素瘤可无临床症状或仅表现为梗阻症状。

临床表现
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诊断
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治疗

生长激素释放抑制激素瘤虽然多属恶性,但生长缓慢,病程可长达十年。手术切除为首选的治疗方法。然而,由于此病缺乏特异性症状,诊断时多数已属晚期,故部分病例难以手术切除。可予生长抑素类似物以缓解症状和抑制其转移灶的生长。

作者
史虹莉
来源
实用内科学:全2册(下册),第15版,978-7-117-24395-8
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