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基本信息
英文名称 ：glucagonoma
概述
胰升糖素瘤为分泌胰高血糖素的胰岛A细胞肿瘤。当肿瘤分泌的多肽进入血液循环中时，临床上可出现与相应激素分泌过多有关的症状和体征，肿瘤细胞释放大量胰高血糖素，促使糖、脂肪、蛋白质等机体的主要营养物质大量分解，出现营养不良为主的表现，称为胰升糖素瘤综合征。
胰升糖素瘤的发生与位于第2号染色体上的胰高血糖素原前体基因编码的一种多肽有关。此种多肽可使胰岛A细胞肿瘤产生胰高血糖素，使位于小肠壁和中枢神经系统的肿瘤产生包括胰高血糖素在内的肠胰高血糖素。胰升糖素瘤多为恶性，可伴肝转移，少数为良性。胰升糖素瘤可以单独存在，也可以是MEN1的一部分。
临床表现
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诊断
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治疗
手术切除肿瘤本身及其转移灶是治疗本病的首选方法。肿瘤一旦切除，血浆胰高血糖素、血糖、氨基酸水平可完全恢复正常，皮损可在术后数日内改善。长效生长抑素可控制大部分患者的症状及皮损。同时补充锌、氨基酸和/或脂肪酸有助于皮损的好转。在难治病患也可考虑化疗、肝脏栓塞、肝动脉栓塞化疗。
高血糖的治疗措施主要为饮食调节和口服降糖药，少数需胰岛素治疗，无发生酮症酸中毒倾向。高血糖和血浆胰高血糖素水平相关性差，其原因可能为：①胰高血糖素受体的下调；②胰岛B细胞代偿性分泌胰岛素。另有研究表明，低血糖诱发的胰高血糖素分泌并非由低血糖本身直接作用于A细胞所致，而可能是由胰岛素介导的对A细胞的抑制作用减弱和（或）间接神经刺激胰高血糖素分泌。当肿瘤破坏了胰腺的大部分时，需胰岛素治疗糖尿病。
作者
史虹莉
来源
实用内科学(上、下册),第13版,978-7-117-11864-4
