英文名称 ：freesia of vagina

阴道闭锁（freesia of vagina）属阴道发育V4类，多为泌尿生殖窦发育不良所致。阴道闭锁可分为两种类型：Ⅰ型（阴道下段闭锁，而阴道上端、子宫颈与子宫发育正常）和Ⅱ型（阴道完全闭锁，多合并子宫颈发育异常，子宫发育不良但子宫内膜有功能）。Makiyan（2016年）的临床资料分析结果显示，单侧肾发育不全的患者都伴有阴道闭锁。

阴道闭锁的分型：

（1）Ⅰ型阴道闭锁：阴道下段闭锁，长2～3cm，阴道上端及子宫体子宫颈均正常（图1）。

（2）Ⅱ型阴道闭锁：阴道完全闭锁，伴宫颈完全或部分闭锁，子宫体发育正常或有畸形（图2）。

图1阴道下段闭锁

图2阴道完全闭锁伴宫颈部分闭锁

一经确诊，应尽早手术治疗。

（1）Ⅰ型阴道闭锁处理：

对于Ⅰ型阴道闭锁患者应及时行闭锁段阴道切开。在周期性腹痛期，以16号10cm长针自阴道闭锁段中央，负压穿刺，见稠厚的咖啡色经血后，沿穿刺针边缘锐性和钝性向上、向周边分离，在探针的指引下行闭锁阴道造穴，至上下贯通，常规探查宫颈发育情况并探查宫腔，若宫腔与宫颈管均发育正常，则保留子宫，尽量扩大阴道腔隙，若创面较大，可以考虑用生物网片或大腿外侧皮瓣移植来连接腔隙，形成生物网片或自体皮瓣人工阴道。造穴成功后，需要用阴道模具扩张阴道以防阴道狭窄。Lucite阴道模具一端为球形，中间有通道，经血可经此流出。模具的球形端对应于阴道上端，模具要留置3~6个月，之后坚持每日白天取出，夜间扩张阴道，防止阴道狭窄，此为手术成功的关键。也可以选择两侧大阴唇翻转皮瓣外阴阴道成形术或羊膜阴道成形术。

（2）Ⅱ型阴道闭锁处理：

对于Ⅱ型阴道闭锁患者，处理的关键在于是否保留子宫。术前B超检查提示宫颈发育不良并且未探及宫颈管，腹腔镜检查了解子宫发育情况，当明确为先天性宫颈管闭锁或宫颈缺如，子宫发育不良或子宫畸形者，一般不建议其保留子宫。青春期患者术后长期阴道扩张的依从性仍然是一个问题，可以考虑先行子宫切除术，以缓解症状，待结婚前6个月行人工阴道成形手术。近年来也有学者采取Biodesign生物网片进行宫颈及阴道成形术，即将网片缝合包裹于阴道模具上，将模具和网片植入造穴后的人工阴道，定期更换模具半年，早期观察临床效果良好，但是，仅见于个案报道，其远期疗效有待进一步评价。而对于宫颈管、子宫发育良好，无子宫畸形者，可以考虑保留子宫，术前放置金属导尿管，并以助手手指置于直肠为导引，以免损伤膀胱或直肠，造穴成功后，行阴道成形手术，手术方法有生物网片阴道成形术、游离皮瓣阴道成形术、羊膜法阴道成形术、外阴阴道成形术。最后将成形后的人工阴道上端与宫颈吻合。行阴道造穴手术后，因腹痛未继续坚持佩戴阴道模具，由此导致术后阴道瘢痕挛缩者，Hurst和Rock推荐在B超引导下抽吸积血缓解腹痛，随后持续口服避孕药以缓解阴道积血的发生。

Ⅰ型阴道闭锁不支持仅用穿刺的方法来处理阴道闭锁，因为该法只解决了暂时的疼痛症状。建议行闭锁切开及阴道成形术，可以使用前述的Wharton-Sheares-George方法，闭锁的阴道上方积血引流通畅后仍需使用阴道模具，以预防阴道挛缩狭窄。采用Wharton-Sheares-George手术方法需注意：①阴道闭锁的患者术前应行MRI检查，以了解宫颈发育情况；②手术时，要探查宫腔。有时术前检查发现的所谓的“阴道闭锁”其实是宫颈外口闭锁，因此，如果术中阴道闭锁切开且积血引流后但不能探查到明确的宫颈及宫腔，尤其是年龄较小的患者探查困难，应放置宫腔支架，以防切开的阴道术后挛缩狭窄粘连，造成经血不能排出。对于不能探查到宫腔且经阴道放置宫腔支架困难者，建议行腹腔镜下手术，切开膀胱腹膜反折，下推膀胱，完全暴露宫颈，在腹腔镜监护下放置宫腔支架，以防止术后梗阻症状再次出现而行二次手术（图1，图2）。

图1尿道与肛门之间作一水垫直至盆底腹膜

图2腹膜阴道推进器下推腹膜