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苗勒管退化/发育不全综合征
基本信息

中文别名 :Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征

概述

副中肾管发育障碍引起的先天性畸形,约占青春期原发性闭经的20%。染色体核型为正常女性,46,XX,女性内分泌化验结果正常,有排卵,输卵管、卵巢及女性第二性征正常,主要异常表现为始基子宫或无子宫、无阴道,其中,约30%患者还伴有肾畸形,约12%伴骨骼畸形。

作者
李益明
来源
实用内科学(全2册),第15版,978-7-117-24395-7
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