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基本信息
英文名称 ：cloacal malformation
中文别名 ：一穴肛;泄殖腔存留
英文别名
persistent cloaca
概述
泄殖腔畸形又称一穴肛，较罕见。人在胚胎早期相当于胚胎第三周末，会形成泄殖腔，但在胚胎七八周时，随着中间隔膜发育，形成正常的直肠和肛管、尿道，若为女性，阴道及女性外阴也将产生。如果因发育异常，还停留在泄殖腔阶段，就会形成尿道、阴道、直肠共同开口一个腔孔的泄殖腔畸形。其畸形严重程度主要视泌尿道、生殖道与直肠在腔内开口位置的高低而定。
治疗
本综合征唯有手术治疗，因根治手术规模较大，除非有尿潴留和大便排出障碍（行膀胱造瘘术或结肠造瘘术），手术可以安排在1岁以后实施。轻者可通过会阴部行肛门、尿道及阴道成形术；重者须经腹部和会阴联合手术；近年来尚开展了腹腔镜手术。术后护理和随访很重要，如大、小便训练等。
作者
李益明
来源
实用内科学：全2册（下册）,第15版,978-7-117-24395-8
