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基本信息
英文名称 ：hypospadias
概述
尿道下裂是男性泌尿生殖系统最常见的先天畸形之一，男性新生儿的发病率为1/300 ～1/250。 主要有如下几个方面的生殖器发育异常：①异位尿道开口：开口在阴茎腹侧、正常尿道口近端至会阴部的途径上，甚至靠近阴囊或会阴；②阴茎向下弯曲：开口位置越靠近会阴部，弯曲程度一般越严重；③包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积，阴茎阴囊反位，尿道开口近端的阴囊呈裂状；④合并隐睾症、腹股沟疝、苗勒囊肿等（图1）。
图1 尿道下裂示意图
病因学
尿道下裂的病因目前尚未完全清楚，是多因素的共同作用结果。 ①发病有一定的家族倾向，可能与多种基因遗传因素有关，尿道下裂患者的同胞兄弟的发病率在14%，后代的发病率在8%；②胚胎期，胎儿的雄激素代谢和表达受干扰；③母亲在怀孕期接受药物、食物、环境污染物等类激素物质的暴露等。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
治疗尿道下裂手术是最富有挑战性的泌尿外科手术之一。 美国儿科学会在研究了生殖器手术这一事件与儿童心理成长的关系，结合现代手术技巧的改进和小儿麻醉学的进展，建议“尿道下裂的最佳手术年龄在出生以后6～18 个月”。 因为2 ～3 周岁是重要的“心理窗口期”，孩子的成熟记忆逐渐形成，有了性器官的意识，排尿生活习惯开始建立。 在出生6 ～18 个月内手术，患儿对疾病和手术没有深刻、清晰记忆。
治疗的目标是：①纠正阴茎弯曲；②重建合适管径的新尿道；③新尿道尽可能在阴茎头部正位开口；④术后拥有可接受的男性外生殖器形态。 随着民众对生活质量的要求提高，患者和家属日益重视术后外观形态的整复效果。
作者
李益明
来源
外科学——泌尿外科分册,第1版,978-7-117-22202-0
临床诊疗指南.泌尿外科分册,第1版,978-7-117-07630-5
